Akromegalia

"Alfa-terveyskeskuksen" klinikalla tauti voidaan diagnosoida endokrinologin tutkimuksen aikana. Joskus se havaitaan tyypillisten oireiden läsnä ollessa kattavan ohjelman "Elämä ilman päänsärkyä" aikana: kipuoireyhtymä akromegaliassa ei ole harvinaista.

Syyt

Tämä vakava neuroendokriininen häiriö johtuu kasvuhormonin tai kasvuhormonin ylituotannosta. Usein patologisen prosessin perimmäinen syy on hyvänlaatuinen kasvain, joka tuottaa kasvuhormonia eristettynä. Säännöllinen kallon ja aivoveren trauma, krooninen sinuiitti ja hypotalamuksen kasvain voivat provosoida kasvaimen esiintymisen. Taudin geneettisestä perinnöstä on tunnettuja tapauksia. Usein akromegalian yhteydessä kasvain lisää kasvuhormonin lisäksi myös prolaktiinin tuotantoa.

Suurin osa tunnetuista tautitapauksista liittyy aivolisäkkeen adenoomaan tai kasvuhormonin eritykseen. Mutta oli myös tallennettu tietoja akromegalian kehityksestä kasvuhormonia vapauttavan hormonin, joka jo vastaa aivolisäkkeen hyperplasiasta, ektooppisen erityksen vaikutuksesta.

oireet

Akromegalian esiintyvyys Euroopan maissa arvioidaan olevan noin yksi tapaus 100 - 250 tuhannesta. Lääketieteellisten raporttien mukaan diagnoosi tehdään useimmiten keski-ikäryhmän potilailla. Yli 40-vuotiaiden naisten ja miesten keskuudessa akromegalian esiintyvyys on suunnilleen sama. Koska tauti kehittyy vähitellen ja etenee hitaasti, tauti havaitaan useimmiten 4-10: ntenä vuonna kehityksen alkamisesta.

Kasvuhormonin aktiivinen tuotanto johtaa somatomediinien lisääntyneeseen tuotantoon: ns. Kasvutekijät, joista tärkein rooli on somatomediini C: llä tai insuliinin kasvutekijällä. Sitä tuotetaan maksassa. Lisäksi akromegaaliaan liittyy eri elinten - rustoisten, luiden ja muiden - kasvutekijöiden tuotantoa. Joskus, jos sairaus alkoi murrosikällä, on mahdollista pidentää luurankoa. Tätä akromegalian kliinistä oireyhtymää kutsutaan gigantismiksi..

Akromegaliaa sairastaville potilaille ulkonäön muutos on tyypillistä. Ne kasvavat:

Iholla on patologinen laskostuminen ja paksuuntuminen. Diastema kehittyy - hammasväli kasvaa. Prognathismi ei ole harvinaista - yksi kasvojen profilointityypeistä, mukaan lukien alaleuan ulkonema eteenpäin. Käsien ja jalkojen koko kasvaa.

Ääni akromegalian kanssa tulee karkeaa. Tämä johtuu äänenjohtojen paksuuntumisesta. Toinen syy äänen muutokseen on paranasaalisten onteloiden laajeneminen..

Akromegaliaa sairastavat potilaat voivat valittaa selkärangan ja nivelkipuista. Ne voivat johtua artropatian kehittymisestä ja niiden epävakaudesta. Luonnollisten laskosten alueella havaitaan ihon liikapigmentaatiota, epämiellyttäviä syyläkasvuja, ja naisilla miesten tyypin mukainen hiusten kasvun lisääntyminen kehossa on mahdollista - oireyhtymää, jota kutsutaan myös hirsutismiksi.

Akromegaaliaan liittyy usein kilpirauhanen laajentuminen ja kyhmyjen ulkonäkö. Potilaalla voi kehittyä muita endokriinijärjestelmän sairauksia - esimerkiksi diabetes mellitus, insuliiniterapialle resistentti. Suuren vaaran aiheuttavat akromegalian aiheuttamat sydän- ja verisuonisairaudet - korkea verenpaine, kardiomegalia, mikrokardiodystrofia. Jälkimmäiselle on tunnusomaista, että se voi aiheuttaa sepelvaltimoiden vajaatoiminnan ja seurauksena kuoleman..

Hengityselimen tappio akromegaliassa ilmenee obstruktiivisena uniapneana. Oireyhtymä liittyy korvan ja kielen patologiseen kasvuun. Lisäksi akromegaliaa sairastavilla potilailla on lisääntynyt rajoittavia keuhkosairauksia, jotka liittyvät selkärangan muutoksiin (kyphoscoliosis). Sormen herkkyys voi vähentyä. Oire johtuu hermon puristuksesta ranteen pehmytkudoksen muutosten vuoksi. Akromegalylle ovat ominaisia ​​yleinen pahoinvointi - heikentynyt työkyky, syytön heikkous ja väsymys.

Kasvaimen kasvaessa se painostaa aivolisäkkeen terveitä soluja. Seuraus tästä on elimen normaalin toiminnan rikkominen. Tässä tapauksessa akromegalia on syynä lisääntymis- ja seksuaaliseen toimintahäiriöön, joka ilmenee:

  • kuukautiskierron rikkominen ja naisten hedelmättömyys;
  • heikentynyt teho ja libido miehillä;
  • erilaiset neurologiset oireet;
  • päänsärkyjen ilmeneminen, kivunlievitykset heikentävät toisinaan - samanaikaisesti valofobian ja oireiden esiintymisen kanssa.

komplikaatiot

Akromegalia, sen edetessä, voi aiheuttaa korkeaa verenpainetta ja valtimoverenpainetaudin kehittymistä. Sairauden komplikaatiot kardiomyopatian muodossa (sydänlihaksen laajentuminen) ja muut sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt ovat yleisiä. Akromegaliaa sairastavilla potilailla on usein diabetes mellitus, nivelrikko, kilpirauhasen patologia.

Muita mahdollisia komplikaatioita ovat:

  • paksusuolen polyypit;
  • näköhäiriöt tai heikentyminen;
  • selkäytimen puristus;
  • hypopituitarismi - vähentynyt aivolisäkkeen hormonien eritys.

Akromegaliaa sairastavilla ihmisillä kehittyy usein uniapneaoireyhtymä, tila, jossa hengitys pysähtyy hetkeksi unen aikana. Naisilla kohdun hyvänlaatuisen kasvaimen - fibroidien - kehittymisen riski kasvaa. Varhainen akromegalian hoito vähentää kaikkien näiden komplikaatioiden vakavuutta tai todennäköisyyttä..

Sairausvaara

Jos akromegaliaa ei hoideta ajoissa, se johtaa vakavien komplikaatioiden ja kuoleman kehittymiseen. Noin puolet potilaista kuolee ennen 50 vuoden ikää. Samanaikaisesti valtava määrä kuolemantapauksia akromegaliassa (60%) liittyy sydän- ja verisuonisairauksiin. Toinen vuosineljännes on keuhko-hengityskomplikaatioita ja 15% - onkologisten prosessien, useimmiten ruuansulatuksen, kehitys.

Akromegalian vaarana on, että se jää usein tunnistamatta. Tämän taudin harvinaisuus, samoin kuin ulkonäön muutosten asteittainen kehitys pitkällä aikavälillä, eivät aiheuta epäilyjä potilaassa. Akromegalian diagnosointi ja hoito myöhässä lisää komplikaatioiden riskiä. Päinvastoin, oikea-aikaisella lääkärikäynnillä on mahdollista vähentää merkittävästi patologian ja sivuvaikutusten ulkoisia oireita.

Tasot

Akromegaliaa on 4 vaihetta:

  • preacromegaly;
  • hypertrofinen;
  • kasvain;
  • kakektinen.

Ensimmäinen vaihe diagnosoidaan erittäin harvoin akromegalialle ominaisten oireiden lievän vakavuuden takia.

Hypertrofisessa vaiheessa akromegalia voidaan tunnistaa yksittäisten elinten laajentumisella, kasvojen muotojen muutoksilla ja alaleuan ulkonemalla. Tässä vaiheessa on ominaista äänen karheneminen, kehon painon nousu ja näkövamma. Usein esiintyy lisääntynyttä hikoilua johtuen siitä, että hikirauhaset myös lisääntyvät. Yleinen heikkous ja päänsärky sisältyvät myös hypertrofisen akromegalian kliiniseen kuvaan..

Kasvainvaiheessa potilaalla kehittyy lisääntynyt kallonsisäinen paine. Seurauksena tästä voi olla jo voimakas päänsärky, kuulo- ja näköhäiriöt. Akromegalian kasvainvaiheeseen liittyy usein lihasten surkastuminen ja heikkous.

Taudin lopputulos on kakektinen vaihe. Tämä on täydellinen uupumus, joka kehittyy ilman hoitoa..

diagnostiikka

Akromegalian diagnosoimiseksi potilaalle annetaan suun kautta suoritettava glukoositoleranssikoe. Diagnoosin vahvistus on biokemiallisesti lisääntynyt kasvuhormonin pitoisuus veren seerumissa. Lisäksi lääkäri ottaa huomioon insuliinin kaltaisen kasvutekijän tason akromegalian diagnosoinnissa..

Kuvansiirtotestit ovat yleensä riittäviä kasvaimen määrän ja laajuuden arvioimiseksi. Akromegalian kliiniset seuraukset määritetään ehokardiografialla ja uniapnea-analyysillä.

hoito

Akromegaaliahoito sisältää leikkauksen, sädehoidon ja lääkityksen kasvuhormonin erityksen vähentämiseksi.

Ablaatiohoito on osoitettu useimmissa tapauksissa. Lähestymistapa vaihtelee potilaan yksilöllisten ominaisuuksien mukaan, mutta transssfenoidista resektiota käytetään useimmiten pienen trauman vuoksi. Sitä määrätään, jos aivolisäkkeenhormonien taso, joka vahvistetaan glukoosikuormituksen jälkeen, saavuttaa normaaliarvot..

Kasvain säteilytetään ultrakorkealla jännitteellä. Joissakin tapauksissa sädehoito ja leikkaus yhdistyvät.

Huumehoito tehdään, jos leikkaus ja sädehoito ovat vasta-aiheisia. Lääkäri määrää lääkkeitä, jotka vähentävät tehokkaasti kasvuhormonin eritystä. Somatostatiinin tai bromokriptiiinimesylaatin yleisimmin käytetyt analogit.

Suurin osa potilaista osoittaa paranemista hoitokuurin jälkeen. Akromegalia voidaan saattaa hallintaan, jonka seurauksena potilaan elinajanodote saavuttaa väestön keskiarvon. Jopa taudin kielteisistä vaikutuksista, mukaan lukien elämänlaadun muutokset, säännöllisesti esiintyvät nivelkipu, jäävät kuitenkin korkean tason hormonitasapaino ja oikea-aikainen hoito edelleen.

Akromegalian diagnosointi ja hoito

Alfa-terveyskeskus suosittelee voimakkaasti endokrinologin vierailua, jos taudin oireita havaitaan. Tarkka diagnoosi on mahdoton ilman laboratoriokokeita. Klinikkamme on varustettu kaikella, joka tarvitaan tutkimuksen pikaiseen suorittamiseen ja hoidon aloittamiseen. Ota yhteyttä, autamme aina mielellämme!

Akromegaalia: oireet, hoito, syyt, merkit

Akromegaalia ja gigantismi ovat neuroendokriiniset sairaudet, jotka johtuvat pitkäaikaisesta liiallisesta eritystä STH: sta. Akromegaaliaa ja gigantismia tulisi pitää muunna saman patologisen prosessin aikana, joka kehittyy eri ikäkausina..

Akromegalian syyt

Jopa 95–98%: iin tapauksista akromegalian syy on satunnaisesti kehittyvä aivolisäkkeen adenooma. Useimmiten (

60%) tapahtuu somatotropinoomia - tuumoria, joka erittää itsenäisesti STH: n. Noin puolella niistä soluissa on voimakkaasti värjäytyneitä rakeita; sellaiset adenoomat kehittyvät yleensä keski-iässä ja etenevät hitaasti. Adenoomat, joissa on heikosti värjättyjä rakeita sisältäviä soluja, ilmenevät aikaisemmin ja kirkkaammin. On myös somatomammotropinoomia (soluista, jotka tuottavat samanaikaisesti kasvuhormonia ja prolaktiinia, useammin kuin muut aiheuttavat gigantismia), sekoitettujen solujen adenoomeja (somato- ja laktotrofeista), polyhormonaalisia adenoomeja (tuottavat myös prolaktiinia, ACTH: ta, gonadotropiineja, TSH: ta tai niiden a-alayksikköä). On erittäin harvinaista löytää STH: ta tuottava karsinooma (syöpä) adenohypofyysissä metastaasien kanssa. Kuvataan myös aivolisäkkeen etupuolen ektooppisen kudoksen adenoomat (sphenoid-sinuksessa ja nenänielussa).

Noin 1% akromegaliatapauksista liittyy APH-järjestelmän neuroendokriinisistä soluista peräisin olevien tuumorien STH-RH: n ektooppiseen tuotantoon. Vielä harvemmin taudin syy on somatoliberiinin erityksen lisääntyminen hypotalamuksen kasvaimien kautta. Näissä tapauksissa aivolisäkkeen etumäärän hyperplasia kehittyy pääsääntöisesti, mutta myös sekundaarisesti itsenäisesti toimivien adenoomien muodostuminen on mahdollista..

Mutaatiot, jotka aiheuttavat STH: n tai STH-RH: n hyperproduktion, voivat olla paitsi satunnaisia, myös synnynnäisiä (perinnöllinen akromegalia, polyendokrinopatiat).

Akromegalian luokittelu

Akromegaalia luokitellaan etiologisten perusteiden (ks. Yllä) ja aktiivisuusasteen (aktiivinen vaihe ja remissio) sekä kaikkien aivolisäkkeen adenooman (jos sellainen on) luokitteluperusteiden perusteella.

Akromegalian patogeneesi

Liian suuri STH-eritys indusoi kasvutekijöiden - somatomediinien, etenkin IGF-1: n, muodostumisen lisääntymistä ja niiden paikallista tuotantoa eri kudoksissa. Akromegalian yhteydessä kasvutekijöiden vaikutuksesta proteiinien, mukopolysakkaridien, kollageenin synteesi lisääntyy, mikä johtaa ruston, pehmytkudosten kasvuun ja paksunemiseen, samoin kuin parenhymmaalisten elinten (keuhkojen, sydämen, haiman, maksan, pernan, munuaisten) koon lisääntymiseen - splanchnomegaliaan. Proliferatiivisten prosessien pitkittyneellä ajanjaksolla funktionaalinen elimen vajaatoiminta kehittyy ja lisääntyy voimakkaiden skleroottisten muutosten johdosta, joita helpottaa verisuonten kasvun viive suhteessa elimen ja kudoksen massan kasvuun.

Somatotropiinin ja kasvutekijöiden stimuloiva anabolinen vaikutus lisää merkittävästi erilaisten lokalisoituneiden kasvainten (useammin paksusuolen) kehittymisen riskiä..

STH: lla on lipolyyttinen vaikutus, ja sen liiallinen muodostuminen on tekijä insuliiniresistenssin (kontrainsulaarisen vaikutuksen) muodostumisessa, hyperinsulinemiassa ja erilaisissa asteissa hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöissä. Rasvan aineenvaihdunta muuttuu muun muassa myös kolesterolin, TG: n ja aterogeenisten lipoproteiinien kasvun muodossa.

Mineraalimetabolian tilaan on ominaista taipumus natriumin ja kloorin pidättämiseen ja kalsiumin erittymisen lisääntymiseen virtsaan. Natriumin ja veden pidättäminen, verisuonten lihaskalvon hyperplasia luovat edellytykset valtimoverenpaineen kehittymiselle. Samaan aikaan kardiomegalia ja sydänlihaksen liikakasvu kehittyvät melko aikaisin, mitä seuraa kardioskleroosin muodostuminen..

Akromegalian oireet ja merkit

Akromegaliaa sairastavien potilaiden yleisimmät valitukset ovat päänsärky, huimaus, lihasheikkous, näköhäiriöt, nivel- ja selkäkipu, raajojen kipu ja tunnottomuus, hikoilu, rasvainen iho, lisääntynyt nevi- ja papilloomien lukumäärä, unihäiriöt..

Akromegalylle tyypilliset ulkomuutoksen valitukset ilmestyvät myöhässä ja voivat usein puuttua kokonaan, useammin muut tai lääketieteelliset työntekijät kiinnittävät niihin huomiota. Kohdennetulla kyselyllä on melkein aina mahdollista paljastaa kenkien, käsineiden ja päähineiden koon lisääntyminen tarkastusta edeltävinä vuosina.

Gigantismilla päävalitus pitkään voi olla vain suuri ja nopea kasvu, lihasvoima kasvaa aluksi, potilaat voivat saavuttaa suurta menestystä urheilussa. Muut oireet liittyvät myöhemmin.

Tutkimuksessa tulisi keskittyä kasvojen piirteiden ominaiseen (brutto) muutokseen: massiivinen alaleuka, nousevan nousevan ja vaakasuoran osan välisen kulman lisääntyminen, laajalti sijaitsevat hampaat (diastema). Tällaiset muutokset on helpompi tunnistaa potilaan valokuvien perusteella useita vuosia ennen tutkimusta. Purenta voi vaarantua alaleuan eteenpäin työntymisen vuoksi (prognatismi). Nenän, poskipäät ja kulmakarvat voivat työntyä voimakkaasti eteenpäin. Takarapu tuberkles kasvaa, pään ympärys, korvat ja kieli kasvavat. Suuri alahuuli usein nousee.

Potilaiden ääni on karkea johtuen kurkunpään lisääntymisestä, äänen jatkamisesta ja paksuuntumisesta, ja puhe on epäselvä kielen lisääntymisen vuoksi. Samasta syystä kuorsaus ja obstruktiivinen uniapnea-oireyhtymä kehittyvät usein..

Ihon rasvainen ja hikoilu tehostuu. Mahdollinen hypertrichoosi, hyperpigmentaatio, nevi- ja papilloomakehitys. Subkutaaninen rasvakudos paksunee sidekudoksen kehittymisen vuoksi.

Sairauden alkujaksolla luurankolihakset ovat hyvin kehittyneitä, lihasvoimaa voidaan lisätä, potilaat huomauttavat painon merkittävän nousun. Taudin edetessä lihaksen voima kuitenkin vähenee..

Rintakehä on suurennettu anteroposterior-koon, sillä on tynnyrinmuotoinen muoto. Clavicle, rintalasku, kylkiluut paksenevät. Paljastui muutoksia selkärangassa. Kädet ja jalat ovat suuret ja leveät. Kanaanealiset tuberkellit ulkonevat jaloissa.

Kaikilla akromegaliaa sairastavilla potilailla on laajentunut sydän, monilla on kohonnut verenpaine. Sydämen vajaatoiminnan merkit ilmenevät myöhemmin ja liittyvät degeneratiivisiin muutoksiin ja sydänlihaksen supistumisen vähenemiseen.

Vatsa on yleensä laajentunut splanchnomegalian (maksa, perna, suolet) vuoksi.

Endokriinisen järjestelmän, diffuusi tai nodulaarinen struuma, diabeteksen oireita havaitaan usein. Galaktorrea on mahdollista. Nämä oireet voivat johtua ylimääräisen kasvuhormonin laktotrooppisesta vaikutuksesta, aivolisäkkeen adenooman aiheuttamasta prolaktiinin ylituotannosta tai eristetystä aivolisäkkeen oireyhtymästä. Aivolisäkkeen makroadenooman kasvu voi johtaa hypopituitarismiin ja diabetekseen.

Neurologiset ja näköhäiriöt vastaavat täysin kaikentyyppisiä aivolisäkkeen adenoomeja (katso vastaava kohta). Perifeerinen neuropatia, joka johtuu hermojoukkojen puristuksesta luu-kuiva-laskimokanavissa, on ominaista akromegalialle ("tunnelin oireyhtymä").

Useimmissa tapauksissa akromegalia kehittyy vähitellen ja diagnosoidaan myöhään ja useimmissa tapauksissa tyypillisen yksityiskohtaisen kliinisen kuvan ollessa läsnä. Kasvaimen verenvuoto tai sen nekroosi voivat johtaa sekä itseparanemiseen että hypopituitarismin kehittymiseen.

Tapauksissa, joissa akromegaalia aiheuttaa STH: n tai STH-RG: n ektooppinen tuotanto, perussairauden oireet (haimasyöpä, keuhkot, karsinoidi, feokromosytooma) voivat tulla etusijalle kliinisessä kuvassa..

Akromegalian diagnoosi

Akromegaaliaa ja gigantismia voidaan epäillä valitusten, sairaushistorian ja potilaiden tyypillisen ulkonäön perusteella. Lisädiagnostiikka perustuu STH: n hyperproduktion vahvistamiseen, sen syyn tunnistamiseen, sairauden komplikaatioiden etsimiseen ja samanaikaisiin endokriinisiin häiriöihin.

Akromegalian diagnoosin perustana on STH-hypersekretion vahvistaminen. Usein potilailla, joilla on yksityiskohtainen kliininen kuva taudista, seerumin STH: n perustaso nousee. Epäilyttävissä tapauksissa suoritetaan oraalinen glukoositoleranssikoe (OPT) GH-tason määrittämiseksi aluksi. Terveillä ihmisillä kasvuhormonin eritys vähenee testin aikana arvoon 1 ng / ml (2,5 mU / l) tai vähemmän, kun taas akromegaliaa sairastavilla potilailla kasvuhormonin taso pysyy yli 2 ng / ml tai jopa nousee suhteessa perustasoon. Vielä informatiivisempaa on IGF-1-tason nousu suhteessa ikänormiin, jota esiintyy kaikilla potilailla, joilla ei ole imeytymishäiriöitä, kakeksiaa ja maksan vajaatoimintaa..

STH-liikaerityksen lähteen etsinnällä pyritään alun perin tunnistamaan aivolisäkkeen adenooma, joka suoritetaan yleisten periaatteiden (MRI) mukaisesti.

Tapauksissa, joissa hypersomatotropinemia vahvistetaan, ja MRI ei paljasta muutoksia hypotalamuksen-aivolisäkkeen alueella tai jos ne ovat epäilyttäviä, on jatkettava ektooppisen GH: n tai somatoliberiinin erityksen lähteen etsimistä (GH-RG: n, kromograniini A: n, CT: n tai vatsan MRI-tason määritys erityisen perusteellisella vatsan arvioinnilla). skintigrafia merkityllä oktreotidilla, positroniemissiotomografia).

Akromegaliaa sairastavat potilaat tulisi myös seuloa taudin yleisimmistä komplikaatioista. Sekä ennen dynaamisen hoidon aloittamista että sen jälkeen on tarpeen tutkia muiden adenohypofyysihormonien eritystä polyurian läsnä ollessa - diabeteksen insipidus sulkeminen pois.

Akromegalian differentiaalinen diagnoosi

Akromegaalia tulisi erottaa Marie-Bambergin oireyhtymästä, Pagetin taudista, vaikeasta kilpirauhasen vajaatoiminnasta.

Aivolisäkkeen gigantismi on erotettava perinnöllisestä voimakkaasta kasvusta, korkean sukupolven geneettisistä muodoista (aivojen gigantismi, Marfanin oireyhtymä, Pyle-oireyhtymä), hypogonadismista.

Hoidon tavoitteet ovat:

  • saavutetaan taudin remissio oireiden ja komplikaatioiden enimmäisparannuksella;
  • häiriintyneiden metabolian tyyppien normalisointi
  • taudin uusiutumisen estäminen. Potilaiden elämänlaatu riippuu hoidon oikea-aikaisuudesta ja riittävyydestä.

Kirurginen hoito on akromegalian pääasiallinen hoito. Usein tehdään selektiivinen adenomektomia, johon liittyy endonasaalinen transsfenoidinen pääsy. On edullista käyttää endoskooppista tekniikkaa, joka sallii kasvaimen radikaalin poiston aiheuttamalla minimaaliset vammat ympäröiville kudoksille. Koska kasvaimella on suuria kokoja ja merkkejä kasvaimen invasiivisesta luonteesta, käytetään erilaisia ​​transkraniaalisen pääsyn menetelmiä..

Tietenkin, kirurgisen hoidon tehokkuus riippuu aivolisäkkeen adenooman koosta, vaihdellen mikroadenoomissa 60-90%: n sisällä. Makroadenoomissa tulokset ovat luonnollisesti vaatimattomampia - 30–60%, mikä liittyy siihen, että kasvainta ei voida kokonaan poistaa tietyillä potilailla.

Leikkauksen jälkeiset komplikaatiot (likorrhea, hypopituitarismi, aivokalvontulehdus, diabetes insipidus) kehittyvät 2-10%: n tapauksista.

Huumehoitoa määrätään tarvittaessa STH: n erityksen ja IGF: n muodostumisen vähentämiseksi seuraavissa tilanteissa:

  • ei-radikaali toiminta;
  • toimimaton adenooma;
  • vakava samanaikainen sairaus ja komplikaatiot, joissa kirurginen hoito on vasta-aiheista;
  • potilaan kieltäytyminen neurokirurgisesta leikkauksesta;
  • yhdessä sädehoidon kanssa;
  • preoperatiivisen valmistelun tarve.

Tässä tapauksessa käytetään kolmea luokkaa huumeita:

  • somatostatiinianalogit;
  • kasvuhormonireseptoriantagonistit;
  • keskusdopamiiniagonistit.

Somatostatiinianalogit sisältävät oktreotidylanreotidin samoin kuin niiden pitkittyneet muodot. Nämä lääkkeet ovat synteettisiä analogeja ja niiden farmakologiset vaikutukset ovat samanlaisia ​​kuin somatostatiinin, ja niiden vaikutusaika on selkeämpi ja tukahduttava vaikutus GH: n eritykseen. Vaikutuksen pidentyminen saavutetaan sulkemalla lääkemolekyylit biopolymeerimikropalloihin. Pitkäaikaisessa hoidossa somatostatiinianalogeilla STH-taso laskee 70–80%: lla potilaista ja adenoomien koko pienenee 10–30%: lla potilaista. Hoito on pääsääntöisesti hyvin siedetty, vain joillakin potilailla on ripulia, ilmavaivat, vatsakipu, pahoinvointi, sappikivitauti voi kehittyä. Useimmissa tapauksissa haittavaikutukset vähenevät 3–6 kuukauden hoidon jälkeen, eivätkä ne edellytä lääkityksen lopettamista.

Kasvuhormonireseptoriantagonistia pegvisomantria on käytetty kliinisessä käytännössä suhteellisen viime aikoina. Pitkäaikaisella lääkkeen käytöllä remissio voidaan saavuttaa 90%: lla potilaista. Hoidon aikana esiintyvistä sivuvaikutuksista pahoinvointi ja maksan transaminaasien tason nousu ovat mahdollisia. Kysymys pegvisomanttien vaikutuksesta aivolisäkkeen adenooman kasvuun on edelleen epäselvä..

Dopamiinireseptoriagonisteja (bromokriptiini, kabergoliini, kinagolidi) on käytetty akromegalian hoitoon 1900-luvun 70-luvun lopulta lähtien. Niiden erilliseen antoon liittyi STH-tason osittainen lasku 30%: lla akromegaliaa sairastavista potilaista. Tällä hetkellä tämän ryhmän lääkkeitä voidaan käyttää vain parantamaan nykyaikaisempien lääkkeiden vaikutusta, samoin kuin aivolisäkkeen adenoomissa on sekoitettu rakenne ja lisääntynyt prolaktiinieritys..

Sädehoitoa käytetään harvoin ja vain tapauksissa, joissa kirurgisen hoidon suorittaminen on mahdotonta, potilaan kieltäytyminen neurokirurgisesta interventiosta tai uusiutumisen kehittyminen. Sädehoitoa määrätään myös kirurgisen menetelmän lisäksi tapauksissa, joissa tuumori poistetaan epätäydellisesti, etenkin jos epäsuotuisat histologiset merkit ovat. Gammahoidon aikana vaikutus kehittyy vähitellen 1–1,5 vuoden aikana, protonisäteen jälkeen - 6 kuukauden kuluttua. Säteilytyksen jälkeen viivästynyt terapeuttinen vaikutus otetaan huomioon, että kaikille potilaille määrätään pitkäaikainen lääkehoito.

Hoitolaitoksen havainto

STH: n (OGTT: n kontrolloiman) ja IGF-1: n tason vakaan normalisoinnin saavuttaminen on ainoa tapa parantaa potilaiden laatua ja pidentää niiden ikää. MRI suoritetun täydellisen remission läsnä ollessa ja luottamus adenooman täydelliseen poistamiseen suoritetaan 1 kertaa 1-2 vuodessa. Muut asiaankuuluvien asiantuntijoiden tutkimukset ja tutkimukset suoritetaan yleisten periaatteiden mukaisesti.

Akromegaalia-ennuste

Ennuste riippuu diagnoosin oikea-aikaisuudesta. Potilaiden työkyky akromegalian aktiivisessa vaiheessa heikkenee vaihtelevassa määrin ja voidaan palauttaa osittain tai kokonaan asianmukaisella hoidolla. Sen palautumisastetta ja odotettavissa olevaa elinajanodotetta voivat rajoittaa jo kehittyneet komplikaatiot.

Akromegalia on mitä se on - valokuvia, oireita ja syitä

Akromegaly on erittäin vakava sairaus, jolla on yhtä tärkeät syyt ja oireet. Jos katsot valokuvia ihmisistä, joilla on tällainen sairaus, ongelman laajuus ilmenee heti..

Siksi tässä artikkelissa tarkastelemme tätä vaivaa yksityiskohtaisemmin. Syiden ja oireiden lisäksi opit kuinka diagnoosi suoritetaan. Tarkastelemme myös yksityiskohtaisemmin tämän taudin hoitomenetelmiä..

Mikä on akromegalia?

Akromegaly on oireyhtymä, jolle on ominaista krooninen kasvuhormonin (GH) ylituotanto henkilöillä, joilla on täydellinen fysiologinen kasvu. Eli miehillä ja naisilla.

Gigantismi on sama patologia, vain se ilmenee lapsuudessa. Se eroaa myös siitä, että lapset kasvavat luita, kudoksia ja elimiä nopeasti..

Akromegalia - syyt ja oireet valokuvalla

Alla tarkastelemme valokuvasta akromegalian syitä ja oireita. Huomioi tämän taudin komplikaatiot. Niitä on paljon.

Akromegalian syyt

Kun otetaan huomioon akromegalian syyt, on heti todettava, että 99 prosentilla tapauksista se on aivolisäkkeen adenooma (aivokasvain). Siellä voi olla myös ektooppisen somatoliberiinin / somatotrooppisen hormonin eritystä.

Syy aivolisäkkeen akromegalian adenoomaan

Sinun ei pitäisi sulkea pois perinnöllisiä muotoja:

  • McCune-Albrightin oireyhtymä
  • Perheellinen akromegalia
  • Karni-kompleksi
  • MEN-1-oireyhtymä

Seuraavat sairaudet, jotka ensisijaisesti aiheuttavat potilaan, jolla on tällainen sairaus, kuoleman:

  • Sepelvaltimotauti (CHD)
  • Valtimoverenpaine
  • Obstruktiivinen uniapneaoireyhtymä (OSAS)
  • hyperparatyreoosi
  • Kilpirauhasen kyhmyt
  • Suolen polyypit
  • neoplasia

Akromegalian oireet

Tässä on akromegalian tärkeimmät oireet:

  • Lisääntynyt hikoilu (kasvuhormoni vaikuttaa suoraan hikirauhasiin lisäämällä niiden määrää ja aktiivisuutta)
  • Äänen karheneminen (johtuen pehmytkudosten tilavuuden lisääntymisestä, mukaan lukien äänesiirien alueella)
  • Kuorsaus ja uniapnea (johtuen pehmytkudoksen lisääntyneestä määrästä ylähengitysteissä)
  • Näkökenttien kaventuminen (tämä johtuu adenooman kasvusta ja optisen rinnan paineesta)
  • Päänsärky (aivolisäke tuottaa kasvainta)
  • Makroglossia (puhuttaessa he pureskelevat sanoja, koska kieli turpoaa)
  • Kipu ja nivelten liikkuvuuden rajoittaminen
  • Somatomegalia (kaikki parenkyymiset elimet ovat laajentuneita)
  • Korkea vahvuus (sairauden debyytti)
  • Lihasheikkous (pitkittynyt akromegalia)
  • Kuukautiskierron rikkominen naisilla
  • Alentunut libido miehillä
  • ptoosi
  • kaksoiskuvat
  • Niveltulehdus, niveltulehdus
  • Diastema
  • alapurenta
Akromegalian oireet

Kun näkökenttä kapenee, kuljettajat yleensä sanovat, että he alkavat tietystä pisteestä rajata. Itse koneet ilmestyvät tyhjästä, koska henkilö ei näe ääreisnäkymällä.

Jos potilas ylittää tien, autoja voi syntyä tyhjästä. Usein tällaiset ihmiset joutuvat hätätilanteeseen..

Arkielämässä, kun näkökenttä kapenee, ihminen voi yksinkertaisesti törmätä kulmiin ja huomaa lähestyviä esineitä, jos hän ei katso suoraan eteenpäin.

Makrosilmällä voi kielessä olla jälkiä verenvuodosta, koska henkilö puree sitä säännöllisesti hampaillaan.

Kielen verenvuoto

Nivelten tappio akromegaliassa on useita vaiheita:

  1. Turvotus, laajentuneet nivelet, rajoitettu liikkuvuus
  2. Kipu
  3. Nivelten tuhoutuminen (tulevaisuudessa se voi surkastumaan ja muodonmuuttua)

Komplikaatioiden massavaikutus

Joten aloitetaan komplikaatioiden massavaikutuksella. Tällöin kasvain kasvaa ja supistaa aivolisäkkeen muita soluja. Eli muiden hormonien tuotanto vähenee.

Ensimmäinen on sekundäärinen lisämunuaisen vajaatoiminta. Sen tärkeimmät oireet ovat heikkous ja painonpudotus..

Kun lääkärit ovat havainneet sairauden, he voivat suorittaa lisädiagnostiikan:

  • Päivittäinen virtsanalyysi vapaata kortisolia varten
  • Insuliinin hypoglykemiatesti. Insuliinia annetaan henkilölle ja verensokeri laskee. Tämän ärsykkeen tulisi lisätä kasvuhormonia ja kortisolia. Ne aiheuttavat hypoglykemiaa. Jos näin ei tapahdu, niin jotain on vialla..

Toissijainen kilpirauhasen vajaatoiminta on myös mahdollista. Tärkeimmät oireet ovat:

  • Heikkous
  • Kohtalainen painonnousu
  • TSH (primaarinen hormoni) kasvaa
  • Vapaa T4 alennetaan

Toissijainen hypogonadismi. Sen pääoireita ovat libidon lasku ja kuukautiskierron rikkominen..

Diabetes insipidus - henkilöllä voi olla polyuria, polydipsia tai painonpudotus.

  1. Plasman osmolaliteetti yli 300 mosmolia / kg
  2. Virtsan osmolaliteetti alle 300 mosmolia / kg
  3. Matala virtsan tiheys päivässä (alle 1,008 g / l)

Hydrokefaluksen yhteydessä henkilö valittaa heikosta, kävelyn epävakaudesta, päänsärkystä, tahattomasta virtsaamisesta tai tajunnan menetyksestä. Tässä tapauksessa tehdään aivojen MRI..

Myös kallonsisäinen paine voi nousta. Päänsärky on paikalla edessä, ajassa ja kiertoradan takana. Se ei yleensä ole terävä eikä ankara..

turvotus

Tarkastellaan nyt toista vaikutusta (turvotusta), kun kasvutekijä vaikuttaa elimiin ja sidekudoksen lisääntymiseen. Ensimmäinen on hengitysvaikeuksia. Yleisin valitus on uniapnea..

Apnea ja akromegalia

Eli ihmisen kieli kasvaa, samoin kuin sidekudos kurkunpään alueella. Makuulla, se kaikki puristaa hengitysteitä..

Seurauksena on uniapnea. Henkilö ei hengitä hyvin, herää jatkuvasti ja kuorsaa. Aamuisin ei myöskään ole ihottumaa ja vihaa..

Myös valtimoverenpainetauti havaitaan. Diagnoosin yhteydessä lääkäri mittaa verenpainetta ja seuraa verenpainetta päivittäin.

Akromegaalinen kardiomyopatia on myös mahdollista. Yleensä henkilö ei valita, koska tämä prosessi tapahtuu ilman oireita. Siksi lääkäri ei voi heti ymmärtää, ennen kuin sydämen ultraääni on tehty..

Ääreishermoston vaurioituminen on myös mahdollista. Jos hermoston turvotusta ja sidekudoksen puristumista kehittyy, henkilö kokee kipua ja parestesiaa. MRI tehdään diagnoosiksi.

Katsotaan nyt aineenvaihduntahäiriöitä:

  • maksa:
  • - Glukoneogeneesin ja glykogenolyysin stimulointi
  • - triglyseridien kertymisen stimulointi
  • Rasvakudos:
  • - Lipolyysin stimulointi
  • lihakset:
  • - Parantaa vapaiden rasvahappojen kertymistä
  • - Insuliiniresistenssin kehittyminen
  • Haima:
  • - Insuliinisynteesin stimulointi
  • Bones:
  • - Lisääntynyt luun aineenvaihdunta

Diabetes mellitus on edelleen havaittu.

Osteopatian yhteydessä osteoporoosi voi kehittyä. Varsinkin jos henkilöllä on hypogonadismi. Selkärangan puristusmurtumia havaitaan myös.

Artropatian yhteydessä kasvuhormonin vaikutuksesta nivelten rustokudokset ja ympäröivät pehmeät elementit (lihakset, sidekudos) lisääntyvät. Lisäksi esiintyy erilaisia ​​haavaisia ​​prosesseja ja nivelten muodonmuutoksia..

Kasvuhormonin vaikutuksesta myös kilpirauhanen lisääntyy. Tällaiselle tapaukselle on tyypillistä nodulaarinen kolloidi, joka vaihtelee asteittain, lisääntyvällä struumalla. Diagnoosiksi tehdään ultraääni- ja hieno neula-aspiraatiopsia.

Haja- ja nodulaarinen struuma

Suolen polyyppeihin kuuluvat:

  • Peräsuolen syöpä
  • Adenomatoottiset polyypit
  • Dolichokolon

Kohdun myooma voi myös kasvaa kasvuhormonin vaikutuksesta.

Eturauhasen, rinta-, suolen, keuhko- ja kilpirauhassyöpien riski kasvaa myös. Diagnostiikkaan sisältyy ultraääni, CT, röntgen, biopsia ja endoskooppiset menetelmät.

Pitkälle edenneissä tapauksissa ja ulkoisten muutosten kehittyessä henkilössä esiintyy myös psykologisia häiriöitä. Ne vaikuttavat naisiin erityisen voimakkaasti. Näitä ovat masennus, sosiaalinen eristäytyminen ja vähentynyt fyysinen aktiivisuus..

Kuva akromegaliasta

Alla esittelen sinulle valokuvien akromegaaliasta. Voit nähdä sairaita naisia ​​miehillä. Suurenna napsauttamalla kuvaa.

Akromegalian diagnoosi

Nyt puhutaan akromegalian diagnoosista. Se on vakava, systeeminen neuroendokriininen häiriö, jonka aiheuttaa kasvuhormonin ylituotanto.

Alla olevassa kuvassa näet potilaan, jolla on aivolisäkkeen gigantismi, samoin kuin akromegalian kehittyessä kasvualueiden sulkemisen jälkeen..

Huomaa, että henkilöllä on ruoko. Todennäköisesti hänen niveltensä satuttaa. Hän myös slouch. Juuri tämä ulkonäkö yleensä liittyy tämän taudin potilaisiin..

Taudin kliininen kuva (klassiset oireet):

  • Käsien ja jalkojen laajentuminen
  • Kasvojen karheneminen ja suureneminen
  • Karkea, paksu, rasvainen iho
  • Karkea ääni
  • Macroglossia (henkilö pureskelee sanoja)
  • Alaleuan ja kulmakarvojen laajentuminen

Tällaisia ​​oireita esiintyy potilailla, joilla on jo edennyt sairaus. Alla on piirustus, jossa on klassiset merkit akromegaliasta.

Nykyään akromegalia voidaan diagnosoida varhaisessa vaiheessa. Eli kun se ei ole vielä aiheuttanut muutoksia kasvojen piirteissä, samoin kuin käsien ja jalkojen laajentumisia.

Jos potilaalla on yksi tai useampi yllä mainituista oireista, tämä on syy sulkea akromegalia pois. Sen sulkemiseksi pois riittää, kun tehdään verikoe IGF-1: lle ja kasvuhormonille.

Diagnoosi vahvistetaan, jos:

  • IGF-1: n pitoisuus tyhjään vatsaan on suurempi kuin viitearvot
  • Paasto-kasvuhormoni yli 1 ng / ml

Jos saat normaalia IGF-1: tä ja kasvuhormonia, joka on yli 1 ng / ml, kannattaa tehdä oraalinen glukoositoleranssikoe (OGTT) kasvuhormonilla:

  • Ota verta kasvuhormoniksi tyhjään vatsaan
  • Juo 5 minuutissa 5 minuutin kuluttua 75 g vedetöntä glukoosia tai 82,5 glukoosimonohydraattia, liuotettuna 250 - 300 ml: aan vettä
  • Tupakointi on kielletty tekstin aikana ja 3 tuntia ennen sitä
  • 30, 60, 90, 120 minuutin kuluttua otetaan veri uudelleen kasvuhormonia varten
  • Diabetes mellituksen sulkemiseksi pois, verestä otetaan glukoosia kohdissa 0 ja 120 minuuttia

Jos testitulosten mukaan kasvuhormoni missään otetussa pisteessä ei laske alle 1 ng / ml, silloin tämä vahvistaa akromegalian. Jos kasvuhormoni ainakin yhdessä vaiheessa on alle 1 ng / ml, niin tämä ei ole meidän sairautemme.

Jos akromegalia vahvistetaan hormonaalisella verikokeella, kasvuhormonin tuotannon lähde tulisi visualisoida.

MRI: llä, alle 1 cm: n aivolisäkkeen mikroadenooma voidaan todeta kliinisestä kuvasta ja kurssin kestosta riippumatta.

Aivolisäkkeen mikroadenooma alle 10 mm

Makroadenooma (10 - 25 mm) voidaan havaita.

Makroadenooma yli 1 cm

Voit löytää potilaasta myös jättiläisen adenooman (yli 25 mm).

Jättiläinen adenooma yli 25 mm

Akromegalian laboratoriodiagnoosi

Akromegalian laboratoriodiagnoosi on satunnainen kasvuhormoni, jonka on oltava yli 1,0 ng / ml. Erittäin immunometrisella menetelmällä tämä on yli 0,4 ng / ml. Tässä tapauksessa veri otetaan viisi kertaa 30 minuutin välein..

He tarkastelevat myös insuliinin kaltaista kasvutekijää 1 (IGF-1), joka heijastaa somatrofiinin päivittäistä erittymistilaa ruoasta saannista riippumatta. Siksi se on diagnostisesti sopivin.

IRF-1 (ikästandardit molemmille sukupuolille)

Ikä (vuotta)Normaaliarvo (ng / ml)
20-25116 - 358
25-30117 - 329
30-35115 - 307
35 - 40109 - 284
40 - 45101 - 267
45-5094 - 252
50 - 5587 - 328
55 - 6081 - 225
60 - 6575 - 212
65 - 7069 - 200
70 - 7564 - 188
75 - 8059 - 177
80 - 8555 - 166

Voidaan nähdä, että insuliinin kaltainen kasvutekijä vähenee iän myötä. Myös positiiviset tulokset ovat mahdollisia maksan vajaatoiminnassa..

Estrogeenit vaikuttavat negatiivisesti kasvuhormonin sitoutumiseen perifeerisiin kudoksiin.

Kasvuhormonien vähimmäistaso suun kautta annettavan glukoosinsietokokeen taustalla on myös laboratoriokriteeri..

Kasvuhormonipitoisuus

Kasvuhormonin nousu kussakin pisteessä yli 0,4 ng / ml erittäin herkillä immunometrisillä menetelmillä osoittaa patologiaa. Loppujen lopuksi GH: n pitäisi laskea, kun glukoosi tulee vereen. No, sen lisääntyminen osoittaa kasvuhormonin erityksen itsenäisen luonteen.

Instrumentaalinen diagnoosi

Jos testit vahvistettiin laboratoriossa, lääkärit lähettävät potilaan akromegalian instrumentaaliseen diagnoosiin. Tämä on aivolisäkkeen MRT, kontrastina. Tässä tapauksessa tomografien on oltava vähintään 1,5 T.

Jos MRI: lle on vasta-aiheita, suoritetaan kontrastiparannettu tietokonetomografia.

Jos emme löytäneet aivolisäkkeen adenoomaa, mutta laboratoriotietojen mukaan kasvuhormonin eritys on lisääntynyt, suoritetaan lisäksi rintakehän (keuhkot, kateenkorva) ja vatsaontelon (maha-suolikanava, haima) tietokonepohjainen tomografia kohdunulkoisen somatoliberiinin adenokarsinooman (STL) etsimiseksi..

Mutta on myös tapauksia, joissa on kasvuhormonin ektooppinen eritys, joka oli haiman ja imusolmukudoksen saarekkeissa..

Somatoliberiinin ektooppisen erityksen varmistamiseksi suoritetaan lisälaboratoriotestit:

  1. STL-arvon tulisi olla yli 300 pg / ml
  2. Verikokeessa etsimme lisäksi prolaktiinin esiintymistä, koska kasvain voidaan sekoittaa ja erittää paitsi kasvuhormonia. Tämä on välttämätöntä sen määrittämiseksi, onko adenooma luonnollinen vai aggressiivinen..

Akromegaaliahoito

Akromegalian hoito on melko ongelmallista, monimutkaista ja kallista. Hän vaatii henkilökohtaista lähestymistapaa jokaisessa potilaassa.

Suurin osa potilaista (noin 80%) tarvitsee konservatiivista (lääkehoitoa). Tällainen suuri osuus potilaista sanelee tarpeen saavuttaa taudin hormonaalinen hallinta. Sen lisäksi, että estetään erilaisten komplikaatioiden eteneminen, saavutetaan väestöön verrattavissa oleva kuolleisuus, mikä on hoidon päätavoite.

Akromegalian hallitsemiseksi tarvitaan aina monimutkaista terapiaa, mukaan lukien kasvuhormonin liiallisen erittymisen estäminen, IGF-1-tasojen aleneminen ja tuumorin kasvun hallinta..

Akromegalian hoitamiseksi käytetään kirurgista, farmakologista ja säteilyhoitoa. Käytetyistä menetelmistä riippumatta niiden kaikkien on kuitenkin pyrittävä saavuttamaan biokemiallisen valvonnan tavoitearvot:

  • STH enintään 2,5 ng / ml (enintään 1 μg / l erittäin herkillä määritysmenetelmillä) - SRL-lääkkeiden hoidossa
  • Min. STH / OGTT alle 1 ng / ml (alle 0,4 μg / l) - adenomektomian jälkeen
  • IGF-1: n normalisointi

Oktreotidikoe

Ensinnäkin akromegaliaa varten suoritetaan koehoito oktreotidilla. Tämän avulla voit tunnistaa, onko adenoomassa reseptoreita. Jos niitä ei ole siellä, todennäköisesti adenoomat ovat siellä melko aggressiivisia..

Yleensä somatotropinoomissa yleensä kasvaa enemmän. Ne kasvavat pikemminkin kuin tuottavat kasvuhormonia. Ainakin keski-ikään asti. Mutta yli 50-vuotiailla he ovat yleensä pehmeämpiä..

Mutta miten voit arvata?

Tässä tarvitaan objektiivista menetelmää, jotta voidaan vahvistaa sairauden etenemistä eri ikäryhmissä. Vastaavasti käytettiin oktreotidikoetta.

Oktreotidikoe

Päivä8:00 (7:00)16:00 (15:00)0:00 (23:00)
1Verinäytteet GH: n ja IGF-1: n suhteen

Oktreotidi 50 mikrogrammaa s.c. (insuliiniruisku)

Oktreotidi 100 ug s.c.

Oktreotidi 100 ug s.c.

2Oktreotidi 100 ug s.c.Oktreotidi 100 ug s.c.Oktreotidi 100 ug s.c.
3Oktreotidi 100 ug s.c.Oktreotidi 100 ug s.c.Oktreotidi 100 ug s.c.
4Verinäytteet GH: n ja IGF-1: n suhteen

Sen avulla voit selvittää, kuinka hyvin potilas sietää oktreotidia. Tämän lääkityksen haittavaikutukset:

Kuten taulukosta voidaan nähdä, 50 μg annetaan ensimmäistä kertaa. Siitä huolimatta, jopa ottamalla käyttöön tällainen hellävarainen annos, potilaalla voi joka tapauksessa kehittyä sivuvaikutus.

No, sitten annos ja verikokeen näytteet lisääntyvät.

Yleensä tämä menetelmä on hyödyllinen differentiaalidiagnoosissa. Voimme ratkaista seuraavat tehtävät:

  1. Pitäisikö potilaan olla valmistautunut somatostatiinianalogeihin leikkausta varten? Loppujen lopuksi he eivät auta ketään. Vain pystyy vähentämään oireita.
  2. Joku on suuri adenooma. Haluaisin vähentää sitä. Emme kuitenkaan tiedä, auttaako oktreotidi vai ei. Tässä kohtaa oikeudenkäynti auttaa. Jos IGF-1 on vähentynyt alle 30%, katsotaan, että henkilö ei vastannut näytteeseen. Jos tukahdutus on yli 60%, se on erittäin hyvä tulos. Tämä viittaa siihen, että henkilö voidaan johtaa jopa konservatiiviseen terapiaan..

Akromegalian kirurginen hoito

Ensimmäinen ja ainoa menetelmä, joka voi parantaa potilaan lopullisesti, on akromegalian kirurginen hoito. Poistamalla adenooman henkilö voidaan parantaa kokonaan. Hän ei enää tarvitse lääkkeitä ja lisäapua.

Mitä kauemmin sairaus kestää, sitä huonompi.

Alla on kuva, jossa sanotaan, ettei kukaan kiivetä itse aivoihin. He kiivetä nenään. Sferoidisen sinuksen etuseinä poistetaan. Sitten ne ohittavat sella turcican etuseinän ja löytävät itsensä aivolisäkkeen kohdalta.

Akromegalian kirurginen hoito

Tällaisessa operaatiossa käytetään pääsääntöisesti endoskooppista pääsyä. Kaikki kulkee nenän läpi ja adenooma poistetaan. Itse aivolisäkeä ei poisteta. Siihen ei mahdollisuuksien mukaan puututa ollenkaan.

Siksi toiminta on minimaalisesti invasiivinen ja lokalisoitu halutulle alueelle. Eli kukaan ei poista adenoomaa pään läpi. Tämä tehdään vain hyvin harvoissa tapauksissa, kun valtava adenooma uhkaa ihmisen henkeä..

Mutta jopa erittäin suuria adenoomeja ei aina poisteta, koska ne voivat kasvaa aivoihin. Siksi niiden poistamisen jälkeen voi syntyä suuria ongelmia. Sitten on kaapattava aivojen pala, mikä ei myöskään ole kovin hyvä..

Eli jos potilas on elossa, enemmän tai vähemmän terve ja häntä voidaan tukea lääkkeillä, joskus on parempi olla koskematta adenoomaa.

Mutta periaate on seuraava.

Leikkauksen ensimmäinen paikka - vain hän voi parantaa ihmisen radikaalisti. Jos lääkärit näkevät, että leikkaus ei pysty parantamaan radikaalisti (esimerkiksi adenooma tarttuu kaulavaltimoiden sifoneihin), joskus pala on poistettava tilavuudesta, jotta parannetaan kulkua ja voidaan edelleen hoitaa lääkkeitä.

Siksi myöhäisessä hoidossa henkilö on hoidettava paitsi akromegalian, myös joukon muita sairauksia varten..

Huomautan myös, että IGF-1: n testaaminen ei ole myöskään halpaa. Valitusten yhteydessä lääkärit eivät aina suorita sitä, koska se on taloudellisesti kannattamatonta.

Huomautan, että Saksassa he yrittivät suorittaa tällaisia ​​testejä jokaiselle potilaalle. Tämän taudin esiintyvyys oli 1 000 / miljoona. Se on paljon enemmän kuin virallisissa tilastoissa.

Akromegalian lääkitys

Akromegaliaa hoidetaan myös lääketieteellisesti. Se koostuu kolmesta menetelmästä:

  1. Somatostatiinianalogit
  2. Dopamiinireseptoriagonistit
  3. Kasvuhormonireseptorien salpaajat

Primaarisen lääkehoidon indikaatiot:

  • Vasta-aiheet kirurgiseen hoitoon
  • Operaation kategorinen kieltäytyminen
  • Leikkauksen odotettu epätyydyttävä tulos (adenooman voimakas myöhemmän tason kasvu)
  • Kaikkien hypoteesitoimintojen taattu säilyminen

Somatostatiinianalogit

Somatostatiinianalogit ovat Sandostatin Lar, Somatulin Autogel, Pasireotide. Niitä tarvitaan pysyvään hoitoon. Ihmiset vastaavat heihin 80% ajasta. Tällaisten lääkkeiden hoidon kustannukset ovat noin 35 000 ruplaa kuukaudessa. Ja tämä ei sisällä muiden sairauksien hoitoa.

Venäjällä on rekisteröity 4 lääkettä samotostatiinianalogien ryhmästä:

  1. Somatulin Autogel (lanreotidi, alkuperäinen lääke, Ipsen, Ranska)
  2. Sandostatin Lar (oktreotidi, alkuperäinen lääke, Novartis, Sveitsi)
  3. Oktreotidipitkä (oktreotidi, F-synteesi, Venäjä)
  4. Oktreotidi-Depo (oktreotidi, Pharmsynthez, Venäjä)

Lanreotidin ja oktreotidin pitkävaikutteiset annosmuodot vaikuttavat pääasiassa somatostatiinin alatyypin 2 reseptoreihin, ja niiden teho on likimain yhtä suuri..

Lanreotidi ja oktreotidi ovat kuitenkin erilaiset antotavassa, mikä voi vaikuttaa potilaan mukavuuteen..

Pitkävaikutteisia lanreotidiannosmuotoja on saatavana käyttövalmiissa esitäytetyissä ruiskuputkissa, joiden sisältö injektoidaan ihon alle. Pitkävaikutteiset oktreotidiannosmuodot vaativat laimentamisen ennen lihaksensisäistä injektiota.

Eri tutkimusten avulla paljastettiin, että lääkeinjektioiden välisen ajanjakson pidentäminen säilyttäen terapeuttinen vaikutus voi merkittävästi yksinkertaistaa injektio-ohjelmaa ja lisätä potilaan mieluummin hoitoa.

Huumeen käytöstä on myös kotimaista kokemusta. Analysoimme 65 potilasta, jotka siirrettiin Lanreotide Autogeliin seuraavan kaavan mukaisesti:

  • Potilaat, jotka saivat aluksi 10 mg oktreotidia 28 päivän välein, siirrettiin 120 mg: n Somatulin Autogel -injektioihin 56 päivän välein.
  • Potilaat, jotka saivat aluksi 20 mg oktreotidia joka 28. päivä, siirrettiin 120 mg: n Somatulin Autogel -injektioihin joka 42 päivä.
  • Potilaat, jotka saivat aluksi 30 tai 40 mg oktreotidia joka 28. päivä, siirrettiin Somatulin Autogelin 120 mg: n injektioihin joka 28. päivä.

Monilla potilailla siirtyminen oktreotidista Somatulin Autogelille lisäsi pitkäaikaisen hoidon tehokkuutta, mikä ilmeni biokemiallisten parametrien normalisoitumisessa (12: lla 50: stä alun perin dekompensoituneista potilaista) ja aivolisäkkeen adenooman koon lievässä laskussa (19%: lla potilaista)..

Tässä havaintoryhmässä oli 10 potilasta, jotka siirryttäessä Somatulin Autogel 120 mg -annokseen onnistuivat lisäämään lääkkeen antamisen väliajoja 42: een (8 potilaalla) tai 56 vuorokauteen (2: lla potilaalla) menettämättä tehokkuutta..

Siten monoterapian tai yhdistelmähoidon optimaalinen käyttö voi saavuttaa biokemiallisen remission suurimmalla osalla akromegaliaa sairastavista potilaista. Samanaikaisesti sille on ominaista jatkuva tehokkuus ja turvallisuus pitkäaikaisen käytön aikana..

Kun potilas noudattaa hyvää hoitoa, tehon menetys ajan myötä lääkehoidossa on harvinaista..

Haluaisin myös koskettaa Pasireotide-lääkettä. Sen tehokkuutta verrataan oktreotidiin, koska jälkimmäinen vaikuttaa pääasiassa tyypin 2 reseptoreihin. Toisaalta pasireotidi on monianalogi ja vaikuttaa melkein kaikkiin reseptorialatyyppeihin..

Kuten tämän lääkkeen tutkimuksen välitulokset osoittavat, potilasryhmä, jota hoidetaan Pasireotide-lääkkeellä, saavuttaa suuremmassa määrin normaalit arvot IGF-1: n tasosta..

Pasireotide Larin tehokkuus

Seurauksena on, että potilaiden on jatkuvasti kontrolloitava hiilihappoa ja määrättävä hypoglykeeminen terapia, mikä huonontaa ihmisen elämän laatua..

Dopamiinireseptoriagonistit

Dopamiiniagonistit ovat yleensä kabergoliinia. Tätä menetelmää käytetään, kun somatostatiinianalogit suurimmalla annoksella eivät anna tulosta.

Kabergoliinia on aina 0,5 mg tablettia kohti. Älä käytä yli 3 mg viikossa, koska teho vähenee entisestään. Voit käyttää jopa 7 mg, mutta suuri määrä ei anna hyviä tuloksia.

On myös suositeltavaa käyttää lääkettä Pegvisomant.

Noin 80% Pegvisomant-monoterapiaa saavista potilaista saavuttaa normaalit IGF-1-tasot. Jos normaaliarvoja ei saavuteta, on suositeltavaa yhdistää Pegvisomant Cabergoliiniin.

Kasvuhormonireseptorien salpaajat

Kasvuhormonireseptorien salpaajat ovat erittäin kalliita lääkkeitä, jotka maksavat sinulle noin 80 000 ruplaa viikossa. Käytetään vain vaikeimmissa potilaissa, joille aiemmat akromegalian hoitomenetelmät eivät ole auttaneet.

Tällaiset lääkkeet estävät kasvuhormonin vaikutusta reuna-alueilla ja vähentävät siten IGF-1: tä. Eli vaikutus on erinomainen..

Siksi näitä salpaajia käytetään yleensä yhdessä somatostatiinianalogien kanssa..

Sädehoito akromegaliaa varten

Jos aikaisemmat menetelmät eivät auta, niin sädehoitoa käytetään akromegalian hoitoon. Se on pääasiassa gammaveistä ja cyber-veistä.

Sädehoito akromegaaliahoitoon

Säteilyhoidon tehokkuus on noin 30%. Mutta on sanottava, että hoitosuunnitelmissa tinkimättömien potilaiden kanssa tämä menetelmä ei ole tarpeeton..

Aikaisemmin protoniterapiaa käytettiin edelleen, mutta nyt sitä ei suoriteta. Protoniterapia on yksi hiukkassäde, joka ohjataan aivolisäkkeen läpi. Eli se vaikuttaa kaikkiin elimiin ja kudoksiin läpi ja läpi. Tähän on myös syytä lisätä, että melkein kaikissa tapauksissa panhypopituitarismi kehittyy..

Mutta säteitä on useita, ja ne kaikki leikkaavat yhdessä kohdassa, missä adenooma sijaitsee. Sen mukaisesti niillä on terapeuttinen vaikutus. Itse asiassa he polttavat sen.

Itse asiassa tämä hoito on hyvin yksinkertainen. Tärkeintä on, että lääkäri epäilee ja tunnistaa sairauden ajoissa. Lisäksi hänen on edelleen välitettävä potilaalle hoidon tarve..

Huolimatta siitä, että akromegaliaa sairastavat ihmiset eivät huomaa ulkomuodon muutosta paljon, potilaille on erityisiä kysymyksiä, jotka heijastavat prosessin ydintä. Eli kun lääkäri kysyy, onko ulkonäkö muuttunut, ihmiset eivät yleensä tunnusta.

Toinen ongelma on, että he lopettavat kuvan ottamisen..

Siksi lääkäreiden on ymmärrettävä, että jos henkilö ei ota kuvia, ei osallistu kilpailuihin, ei mene kadulle, se on jo hälyttävä signaali..

Seurauksena on, että ihmiset desosialisoituvat..

Ja kun heille selitetään, että he eivät ole yksin tällaisten ongelmien kanssa, niin vasta tässä vaiheessa henkilöstä voi tulla paljon helpompaa. Siksi lääkärin on valmisteltava potilaansa asianmukaisesti..

Miksi ulkonäkö muuttuu? Kasvuhormonilla on kaksi tekijää:

  1. GH aiheuttaa turvotusta kaikissa kudoksissa
  2. Ajan myötä se aiheuttaa sidekudoksen kerrostumia. Jatkossa tämä voi johtaa solujen apoptoosiin. Ja sitten tulee fibroosi. Jos se tapahtui, se on jo peruuttamaton. Jos henkilö on edeemavaiheen alkuvaiheessa, kaikki on palautuvaa. Siksi tämä on toinen syy diagnosoida ei ulkoisten, vaan aineenvaihduntaongelmien perusteella. Esimerkiksi päänsärky, väsymys, hikoilu ja niin edelleen..

Nyt tiedät mikä on akromegalia ja mitkä sen syyt ja oireet ovat. Arvosteli myös kuvan. Lisäksi puhuimme yksityiskohtaisemmin tällaisen sairauden diagnoosista ja hoidosta. Yleensä olkaa terveitä!