Asetoneminen oireyhtymä

Mitä tehdä, jos lapsella kehittyy asetoni-oireyhtymä? Hoidon syyt ja suositukset

Asetoneeminen oireyhtymä ilmenee oireista, jotka laukaisevat aineenvaihdunnan vajaatoiminta. Epämiellyttävä tila ilmenee, kun ketonirungot kerääntyvät vereen. Asetonemisia kriisejä voi esiintyä usein: kuivuminen, toistuva oksentelu, asetonin haju suusta, heikko kuume, vatsan oireyhtymä.

Tauti diagnosoidaan joidenkin oireiden, kuten myös kokeiden perusteella - ketonuria, lisääntynyt ureapitoisuus, elektrolyyttitasapainon epätasapaino määritetään. Asetonikriisin tapauksessa on tärkeää, että lapsi suorittaa infuusiohoidon mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, laittaa puhdistavan peräruiskeen, laittaa hänelle ruokavalion, johon tulee helposti sulavia hiilihydraatteja..

Mikä se on?

Asetoneeminen oireyhtymä on tila, joka tapahtuu, kun lapsen kehon aineenvaihduntaprosessit häiriintyvät, eräänlainen vika aineenvaihduntaprosesseissa. Samaan aikaan ei havaita elinten epämuodostumia, rikkomuksia niiden rakenteessa, vain esimerkiksi haiman ja maksan toimintaa ei ole säännelty.

Tämä oireyhtymä itsessään on yksi perustuslain ns. Neuroartriittisen poikkeavuuden ilmenemismuodoista (neuroartriittinen diathesis on saman tilan vanha nimi). Tämä on tietty sarja piirteitä, yhdistettynä tiettyyn työntekoon lapsen sisäelimissä ja hermostoon..

Tapahtumien syyt

Asetoneeminen oireyhtymä esiintyy useammin lapsilla, mutta sitä esiintyy myös aikuisilla. Sen syyt ovat:

  • munuaissairaus - erityisesti munuaisten vajaatoiminta;
  • ruoansulatusentsyymien puute - perinnöllinen tai hankittu;
  • endokriinisen järjestelmän synnynnäiset tai hankitut häiriöt;
  • diateesi - neurogeeninen ja niveltulehdus;
  • sappikanavien dyskinesia.

Imeväisillä samanlainen tila voi olla seuraus raskaana olevan naisen myöhäisestä gestoosista tai nefropatiasta..

Asetonioireyhtymää aiheuttavat ulkoiset tekijät:

  • paasto, etenkin pitkäaikainen;
  • infektiot;
  • myrkylliset vaikutukset - mukaan lukien päihtyminen sairauden aikana;
  • aliravitsemuksesta johtuvat ruoansulatushäiriöt;
  • nefropatia.

Aikuisilla yleisin ketonin kertymisen syy on diabetes. Insuliinin puute estää glukoosin pääsyn orgaanisen järjestelmän soluihin, joka kertyy kehossa.

oireet

Asetoneemista oireyhtymää esiintyy usein lapsilla, joilla on perustuslaillisia poikkeavuuksia (neuroartriittinen diateesi). Tällaiset lapset erottuvat lisääntyneestä ärtyvyydestä ja hermoston nopeasta uupumisesta; heillä on ohut fysiikka, he ovat usein liian ujoja, kärsivät neurooseista ja levottomasta unesta.

Samaan aikaan lapsi, jolla on neuro-artric perustuslaillinen poikkeavuus, kehittää puhetta, muistia ja muita kognitiivisia prosesseja nopeammin kuin ikäisensä. Neuroartriittisen diateesin saaneet lapset ovat alttiita puriinien ja virtsahapon aineenvaihdunnan heikkenemiselle, joten aikuisina heillä on taipumus urolitiaasin, kihti, niveltulehduksen, glomerulonefriitin, liikalihavuuden, tyypin II diabeteksen kehitykseen..

Asetonioireyhtymän oireet:

  1. Vauva haisee asetonia suusta. Sama haju tulee vauvan ihosta ja virtsasta.
  2. Dehydraatio ja päihdytys, ihon vaaleus, epäterveellisen punastumisen esiintyminen.
  3. Oksentelu, joka voi esiintyä yli 3-4 kertaa, etenkin kun yritetään juoda tai syödä jotain. Oksentelu voi ilmestyä ensimmäisten 1-5 päivän aikana.
  4. Sydänäänien, rytmihäiriöiden ja takykardian heikkeneminen.
  5. Ruokahalun puute.
  6. Kehon lämpötilan nousu (yleensä jopa 37,50–38,50 ° C).
  7. Kun kriisi on alkanut, lapsesta tulee ahdistunut ja levoton, jonka jälkeen hänestä tulee unelias, unelias ja heikko. Erittäin harvinainen, mutta kohtauksia voi esiintyä.
  8. Vatsan kouristus, ulosteiden pidättäminen, pahoinvointi (spastinen vatsan oireyhtymä).

Usein asetonioireyhtymän oireet ilmenevät aliravitsemuksen vuoksi - ruokavaliossa on pieni määrä hiilihydraatteja ja ketogeenisten ja rasvahappojen aminohapot ovat pääosin. Lapsilla on kiihtynyt aineenvaihdunta, eikä ruuansulatusjärjestelmä ole vielä riittävän sopeutunut, minkä seurauksena ketolyysi vähenee - ketonirunkojen hyödyntämisprosessi hidastuu.

Oireyhtymän diagnoosi

Vanhemmat voivat itse suorittaa pikadiagnostiikan asetonin määrittämiseksi virtsassa - apteekissa myytävät erityiset diagnoosinauhat voivat auttaa tässä. Ne on kastettava osaan virtsaa ja määritettävä asetonin pitoisuus erityisvaa'alla.

Laboratoriossa virtsan kliinisessä analyysissä ketonien läsnäolo määritetään arvosta "yksi plus" (+) - "neljä plus" (++++). Lievät kohtaukset - ketonitaso on + tai ++, niin lapsi voidaan hoitaa kotona. "Kolme plussaa" vastaa ketonirunkojen tason nousua veressä 400 kertaa ja neljä - 600 kertaa. Näissä tapauksissa tarvitaan sairaalahoito - sellainen määrä asetonia on vaarallinen kooman ja aivovaurioiden kehittymiselle. Lääkärin on ehdottomasti selvitettävä asetoni-oireyhtymän luonne: olipa se ensisijainen vai toissijainen - se kehittyi esimerkiksi diabeteksen komplikaatioksi.

Vuonna 1994 tehdyssä kansainvälisessä lastenlääkärien yksimielisyydessä lääkärit määrittelivät erityiset kriteerit tällaisen diagnoosin tekemiselle..

  • oksentelu toistuu satunnaisesti hyökkäyksillä, joiden intensiteetti on vaihteleva,
  • vauvan normaalin tilan hyökkäysten välillä on välein,
  • kriisien kesto vaihtelee muutamasta tunnista 2-5 päivään,
  • negatiiviset laboratorio-, röntgen- ja endoskooppisen tutkimuksen tulokset, jotka vahvistavat oksentelun syyn ruuansulatuskanavan patologian osoituksena.

Lisäkriteereihin kuuluvat:

  • oksentelujaksot ovat ominaisia ​​ja stereotyyppisiä, myöhemmät jaksot ovat ajallisesti, voimakkuudeltaan ja kestoltaan samanlaisia ​​kuin aiemmat, ja itse hyökkäykset voivat päättyä spontaanisti.
  • oksentelukohtauksiin liittyy pahoinvointia, vatsakipuja, päänsärkyä ja heikkoutta, fotofobiaa ja lapsen letargiaa.

Diagnoosi tehdään myös sulkemalla pois diabeettinen ketoasidoosi (diabeteksen komplikaatiot), maha-suolikanavan akuutti kirurginen patologia - peritoniitti, umpilisäke. Neurokirurginen patologia (aivokalvontulehdus, enkefaliitti, aivoödeema), tarttuva patologia ja myrkytykset ovat myös suljettuina.

Kuinka asetonioireyhtymää hoitaa

Asetonikriisin kehittyessä lapsi on sijoitettava sairaalaan. He suorittavat ruokavaliokorjauksen: suositellaan kuluttavan helposti sulavia hiilihydraatteja, rajoittamaan tiukasti rasvaisia ​​ruokia ja tarjoamaan juominen suurina määrinä. Hyvä vaikutus puhdistavasta peräruiskeesta natriumbikarbonaatilla, jonka liuos pystyy neutraloimaan joitakin suolistoon tulleista ketonirunkoista. Suun kautta tapahtuva uudelleenhydratointi esitetään yhdistetyillä liuoksilla (orsol, rehydron jne.) Samoin kuin alkalisella mineraalivedellä.

Lasten ei-diabeettisen ketoasidoosin tärkeimmät hoitosuunnat:

1) Kaikille potilaille määrätään ruokavalio (täydennetty nestemäisillä ja helposti saatavilla olevilla hiilihydraateilla, joilla on rajoitetusti rasvaa).

2) Prokinetiikan (motilium, metoklopramidi), entsyymien ja hiilihydraattiaineenvaihdunnan kofaktorien (tiamiini, kokarboksylaasi, pyridoksiini) nimittäminen edistää ruuan sietokyvyn aikaisempaa palauttamista ja rasvan ja hiilihydraattien metabolian normalisointia.

3) Infuusiohoito:

  • eliminoi nopeasti kuivumisen (solunulkoisen nesteen puute), parantaa perfuusiota ja mikrotsirkulaatiota;
  • sisältää alkalisoivia aineita, nopeuttaa plasman bikarbonaattitasojen palauttamista (normalisoi happo-emästasapainon);
  • sisältää riittävän määrän helposti saatavissa olevia hiilihydraatteja, jotka metaboloituvat eri tavoin, mukaan lukien sellaiset, jotka ovat riippumattomia insuliinista;

4) Etiotrooppinen terapia (antibiootit ja viruslääkkeet) määrätään käyttöaiheiden mukaisesti.

Kohtalaisessa ketoosissa (asetonuria jopa ++), johon ei liity merkittävää dehydraatiota, veden elektrolyyttihäiriöitä ja alistamatonta oksentelua, ruokavaliohoito ja suun kautta tapahtuva uudelleenhydratointi on osoitettu yhdessä prokinetiikan nimittämisen kanssa ikään liittyvissä annoksissa ja taustalla olevan taudin etiotrooppisen hoidon kanssa..

Asetonioireyhtymän hoidossa päämenetelmät ovat kriisien torjuntaan tarkoitetut menetelmät. Tukitoimenpiteet ovat erittäin tärkeitä pahoinvoinnin vähentämiseksi.

Infuusiohoito

Käyttöaiheet infuusiohoidon nimittämiselle:

  1. Jatkuva toistuva oksentelu, joka ei lopu prokinetiikan käytön jälkeen;
  2. Hemodynaamisten ja mikrotsirkulaation häiriöiden esiintyminen;
  3. Tajunnan heikentymisen merkit (stupor, kooma);
  4. Kohtalainen (jopa 10% kehon painosta) ja vaikea (jopa 15% kehon painosta) kuivuminen;
  5. Dekompensoituneen metabolisen ketoasidoosin esiintyminen lisääntyneellä anionivälillä;
  6. Oraalisen rehydraation anatomiset ja toiminnalliset vaikeudet (kasvojen luurankon ja suuontelon kehityksen poikkeavuudet), neurologiset häiriöt (bulbar ja pseudobulbar).

Ennen infuusiohoidon aloittamista on tarjottava luotettava laskimoyhteys (mieluiten perifeerinen) hemodynamiikan, happo-emäksen ja veden-elektrolyyttitasapainon määrittämiseksi.

Ruokavaliosuositukset

Ruoat, jotka on luokiteltu ehdottomasti asetonioireyhtymästä kärsivien lasten ruokavaliosta:

  • kiivi;
  • kaviaari;
  • smetana - mikä tahansa;
  • hapokas ja pinaatti;
  • nuori vasikanliha;
  • muut eläimenosat - rasva, munuaiset, aivot, keuhkot, maksa;
  • liha - ankka, sianliha, lammas;
  • rikas liemi - liha ja sieni;
  • vihannekset - vihreät pavut, vihreät herneet, parsakaali, kukkakaali, kuivat palkokasvit;
  • savustettu ruokia ja makkaraa
  • täytyy luopua kaakaosta, suklaasta - baareissa ja juomissa.

Ruokavaliovalikko sisältää välttämättä: riisipuuroa, vihanneskeittoja, perunamuusia. Jos oireet eivät ole palanneet viikon sisällä, voit lisätä vähitellen ruokavalion lihaa (ei paistettua), keksejä, yrttejä ja vihanneksia.

Ruokavaliota voidaan aina muuttaa, jos oireet oireet palaavat jälleen. Jos ilmaantuu huono hengitys, sinun on lisättävä paljon vettä, joka on juoda pieninä annoksina

  1. Ruokavalion ensimmäisenä päivänä lapselle ei pidä antaa muuta kuin ruisleipäkrutonkeja.
  2. Toisena päivänä voit lisätä riisivettä tai ruokavaliossa paistettuja omenoita.
  3. Jos kaikki tehdään oikein, pahoinvointi ja ripuli ohittavat kolmantena päivänä.

Älä missään tapauksessa lopeta ruokavaliota, kun oireet ovat hävinneet. Lääkärit suosittelevat kaikkien sääntöjen tiukkaa noudattamista. Seitsemäntenä päivänä voit lisätä ruokavalioon keksekeksejä, riisipuuroa (ilman öljyä), vihanneskeittoa. Jos kehon lämpötila ei nouse ja asetonin tuoksu on kadonnut, voidaan vauvan ravitsemusta monipuolistaa. Voit lisätä vähärasvaista kalaa, vihannessoseet, tattari, maitotuotteet.

Mikä on ennuste?

Yleensä se on suotuisa:

  • iän myötä asetonikriisien esiintyminen pysähtyy (yleensä murrosiässä);
  • lääketieteellisen avun oikea-aikainen hakeminen ja pätevä hoitotaktiikka auttavat lievittämään ei-diabeetista ketoasidoosia.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Vanhempien, joiden lapsella on taipumus tämän taudin puhkeamiseen, tulisi olla kotilääkekaapissaan glukoosi- ja fruktoosivalmisteita. Lisäksi sinulla tulisi aina olla käsillä kuivattuja aprikooseja, rusinoita, kuivattuja hedelmiä. Vauvan ravinnon tulisi olla murto-osa (5 kertaa päivässä) ja tasapainoinen. Heti, kun on merkkejä asetonin noususta, sinun on annettava heti lapselle jotain makeaa.

Lasten ei pitäisi antaa yliohjata itseään, ei psykologisesti eikä fyysisesti. Näyttää päivittäiset kävelyretket luonnossa, vesimenettelyt, normaalin kahdeksan tunnin unen, kovettumisprosessit.

Kriisien ennaltaehkäisevä hoito on hyvä hyökkäysten välillä. Tämä tehdään parhaiten sesongin ulkopuolella kahdesti vuodessa..

Hyperketonemia-oireyhtymä lapsilla ja nuorilla: patogeneesi, syyt, diagnoosi

Artikkelissa esitellään nykyaikaista tietoa energian aineenvaihdunnan fysiologiasta ja ketonirunkojen roolista siinä. Ketonien liiallisen muodostumisen tärkeimpiä syitä, diagnoosimenetelmiä ja hoitomenetelmiä tarkastellaan.

Artikkelissa esitellään nykyaikaista tietoa energian aineenvaihdunnan fysiologiasta ja ketonirunkojen roolista siinä. Ketonin liiallisen muodostumisen pääasiallisia syitä, diagnoosimenetelmiä ja hoitomenetelmiä tarkastellaan.

Osa 2. Lue artikkelin alku nro 6, 2017.

nälkiintyminen

Paastoaminen on kehon tila, joka liittyy ruuanoton osittaiseen tai täydelliseen häiriöön. Nälkätilassa kehon energialähteet tärkeimmissä kehon rakenteissa vähenevät voimakkaasti. Kehon ravintovajeolosuhteissa energiaa syntyy glukogeneesin tehostumisen ja ketonirunkojen synteesin myötä. Veren glukoosipitoisuus laskee normin alarajoihin (3,5 mmol / l) ja pidetään tällä tasolla seuraavina paastovaiheina. Maksassa paastoamisen aikana glukoosi ei kykene tuottamaan oikeaa määrää oksaloasetaattia, koska sitä ei yksinkertaisesti ole solussa. Siksi paaston aikana rasvahapot eivät "pala" TCA: ksi, vaan muuttuvat ketonirunkoiksi.

Maksan glykogeenivaraston vähenemiseen liittyy lisääntynyt rasvahappojen vapaa rasvahappojen saanti. Rasvahappojen konsentraatio veressä nousee 3–4 kertaa verrattuna imeytymisen jälkeiseen tilaan. Ketonirunkojen pitoisuus veressä viikon paaston jälkeen nousee 10-15 kertaa. Samanaikaisesti hiilihydraattien puute estää ketonikappaleiden hapettumista ja hidastaa niiden uudelleen synteesiä korkeammiksi rasvahapoiksi [13].

Rasvahapot ja ketonirungot täyttävät lihaksen ja useimpien muiden elinten energiantarpeet. Matalalla insuliinitasolla glukoosi ei tunkeudu lihassoluihin, glukoosin kuluttajat ovat insuliinista riippumattomia soluja ja ensisijaisesti aivosoluja, mutta tässä kudoksessa bioenergeettiset aineet tuottavat osittain ketonirungot. Tässä konsentraatiossa asetoetikkahappo dekarboksyloidaan aktiivisesti asetoniksi, joka erittyy uloshengitetyssä ilmassa ja ihon läpi. Asetonin tuoksu ilmaantuu jo 3–4 päivän kuluessa nälkään tulevan ihmisen suusta ja iholta.

Keho sisältää vaihtoehtoisia energiantuotantomenetelmiä - keskushermoston kuluttamien ketohappojen glukoneogeneesiä ja synteesiä. Paasto lisää glukagonin vapautumista, mikä aktivoi lipolyysiä rasvasoluissa ja hapettumista maksassa. Oksaloasetaatin määrä mitokondrioissa vähenee, koska sen jälkeen kun se on pelkistetty malatoituneeksi, se saapuu solun sytosoliin, missä se muuttuu jälleen oksaaloasetaatiksi ja jota käytetään glukoneogeneesissä.

Glukoneogeneesi jatkuu kudosproteiinien hajoamisen takia. Aminohapot muodostuvat lihasproteiinien hajoamisen seurauksena ja sisältyvät glukoneogeneesiin pitkäaikaisen paaston aikana. Pyruvaatti muodostuu maksassa laktaatista ja alaniinista. Alaniini ja glutamiini ovat paaston tärkeimmät glukogeeniset aminohapot. Pyruvaatti ja TCA-metaboliitit kykenevät muodostamaan oksaloasetaattia ja osallistumaan glukoneogeneesiin.

Paasto estää asetyyli-CoA: n käytön TCA: ssa ja sitä käytetään yksinomaan oksimetyyliglutaryyli-CoA: n synteesiin, mikä johtaa lisääntyneeseen ketonirunkojen muodostumiseen. Näissä olosuhteissa ketonirungot ovat vaihtoehtoinen (glukoosin) energia-aine aivoille ja muille kudoksille. Asetyyli-CoA tyydyttää 75% aivojen energiantarpeista [4].

Jos paasto jatkuu päivinä tai viikkoina, aktivoituvat muut homeostaattiset mekanismit, jotka varmistavat kehon proteiinirakenteen säilymisen, hidastavat glukoneogeneesiä ja vaihtavat aivot ketonimolekyylien hyödyntämiseen. Ketonien käytön signaali on niiden pitoisuuden lisääntyminen valtimoveressä. Pitkäaikaisen paastoamisen jälkeen veressä on erittäin alhaisia ​​insuliinipitoisuuksia. Tässä tapauksessa intensiivinen ketogeneesi on kompensoiva mukautuva vaste.

Metabolinen nopeus on yleensä vähentynyt: viikon nälänhädän jälkeen hapenkulutus vähenee noin 40%, hapettumisprosessien estäminen mitokondrioissa ja hapettavan fosforylaation estäminen ATP: n muodostuessa, ts. Hypoenergeettinen tila kehittyy.

Vereen kertyvät ketonirungot vähentävät glukokortikoidien eritystä ja aktiivisuutta estäen siten kehon rakenneproteiinien tuhoutumisen ja estäen glukagonin eritystä [2]. Jos nälkäiselle annetaan tällä hetkellä alaniinia tai muita glykogeenisiä aminohappoja, verensokeritaso nousee ja ketonirunkojen pitoisuus laskee..

Paaston aikana ketoosi ei ole vaarallinen, koska se ei saavuta ketoasidoosiastetta. Jälkimmäinen kehittyy samanaikaisten tekijöiden kanssa - kuivuminen, alkoholimyrkytys ja muut olosuhteet.

Alkoholimyrkytys

Ketohappojen ylituotanto ja ketoasidoosi liiallisen juomisen jälkeen on yleinen havaittu tila. Etyylialkoholin katabolismi tapahtuu pääasiassa maksan mitokondrioissa. Tässä hapetetaan 75 - 98% kehossa johdetusta etanolista. Alkoholin hapetus on monimutkainen biokemiallinen prosessi. Nikotiinamidi-adeniinidinukleotidilla (NAD) on tärkeä rooli etanolimetaboliassa. Tämä entsyymi muuntaa etanolin myrkylliseksi metaboliitiksi - asetaldehydiksi ja pelkistetyksi NADH: ksi, ja viimeksi mainittu vastaa asetoasetaatin ja β-hydroksibutyraatin synteesiä..

Alkoholidehydrogenaasi katalysoi palautuvaa reaktiota, jonka suunta riippuu asetaldehydin pitoisuudesta ja NADH / NAD + -suhteesta solussa. Asetaldehydin pitoisuuden nousu solussa indusoi aldehydi-oksidaasin entsyymin induktion. Reaktion aikana muodostuu etikkahappoa.

Reaktion aikana saatu etikkahappo aktivoidaan asetyyli-CoA-syntetaasi-entsyymin vaikutuksella. Tämä reaktio tapahtuu käyttämällä koentsyymi A: ta ja ATP-molekyyliä. Tuloksena saatu asetyyli-CoA, riippuen ATP / ADP-suhteesta ja oksaloasetaatin pitoisuudesta hepatosyyttien mitokondrioissa, voidaan “polttaa” TCA: ssa tai käyttää rasvahappojen tai ketonirunkojen synteesiin.

Alkoholismin alkuvaiheissa TCA: n asetyyli-CoA on solun pääasiallinen energialähde. Ylimääräinen asetyyli-CoA sitraatissa poistuu mitokondrioista, ja rasvahappojen synteesi alkaa sytoplasmassa.

Akuutin alkoholimyrkytysjakson aikana, huolimatta suuresta määrästä asetyyli-CoA: ta, oksaloasetaatin puute vähentää sitraatin muodostumisnopeutta. Näissä olosuhteissa ylimäärä asetyyli-CoA: ta menee ketonikappaleiden synteesiin. NADH: n pitoisuuden nousu verrattuna NAD +: iin hidastaa laktaatin hapettumisreaktiota, ja laktaatti / pyruvaattisuhde kasvaa. Laktaatin konsentraatio veressä kasvaa, tämä johtaa hyperlaktatsidiaan ja maitohappoasidoosiin. Laktaatin, asetoetikkahapon ja β-hydroksibutyraatin kohonneet veren pitoisuudet aiheuttavat metaboolista asidoosia alkoholimyrkytyksessä [14].

Edistää tehostettua ketogeneesiä alkoholimyrkytysten, oksenteluun ja nälkään liittyvien hypoglykeemisten tilojen kanssa. Tiedetään myös, että sellaisilla potilailla veren insuliinitaso vähenee, kun taas kortisolin, kasvuhormonin, glukagonin ja adrenaliinin pitoisuus kasvaa. Etanoli estää glukoneogeneesiä. Dehydraatio edistää näissä tapauksissa ketogeneesiä.

Ketoosi rikkoo hormonaalista säätelyä

Laaja valikoima hormoneja vaikuttaa verensokeritasoon, ja vain insuliini aiheuttaa hypoglykeemisen vaikutuksen. Kaikilla hormoneilla on vasta-saaristovaikutus verensokerin nousun kanssa: glukagoni, adrenaliini, glukokortikoidit, adrenokortikotrooppinen (ACTH), somatotrooppinen (STH), kilpirauhasta stimuloiva (TSH), kilpirauhasen.

Insuliinin ja vastakkaishormonien vaikutukset säätelevät yleensä vakaita verensokeritasoja. Pienillä insuliinipitoisuuksilla muiden hormonien, kuten glukagonin, epinefriinin, glukokortikoidien ja kasvuhormonin, hyperglykeemiset vaikutukset paranevat. Näin tapahtuu, vaikka näiden hormonien pitoisuus veressä ei nouse..

Ketoosin patogeneesi, kun läsnä on ylimääräisiä tyroksiinia, glukokortikoideja, somatotropiinia ja / tai muita hormoneja, on pohjimmiltaan samanlainen kuin jo harkittu ketohappojen hyperproduktion mekanismit vastakkaisten hormonien ylimäärän vuoksi [6]. On tunnettua, että lisääntyneen kasvun aikana, samoin kuin kilpirauhasen vajaatoiminnan yhteydessä, tapahtuu merkittävä painonlasku..

Stressi

Stressi aktivoi sympaattisen hermoston ja vapauttaa vasta-aikaiset hormonit, kuluttaa kehon hiilihydraattivarantoja ja häiritsee maksan kykyä syntetisoida ja varastoida glykogeeniä. Maksassa on liiallista määrää esteröimättömiä rasvahappoja. Glukokortikoidien lisääntyneen tuotannon seurauksena tapahtuu proteiinien hajoamista ja lisääntyneitä ketonirunkojen muodostumista ketogeenisistä aminohapoista..

Hypercortisolism

Asetoneeminen oireyhtymä voi olla ensimmäinen hyperkortisolismin kliininen ilmenemismuoto, kun taudille ominaisia ​​merkkejä ei ole vielä muodostunut.

Glukokortikoidit tehostavat neutraalien rasvojen mobilisoitumista rasvakudoksesta ja estävät lipogeneesiä. Mutta tämä kehossa tapahtuva toiminta voi olla päällekkäistä näiden hormonien muiden vaikutusten kanssa: kyky aiheuttaa hyperglykemiaa ja stimuloida insuliinin eritystä, glykogeenin kerääntyminen maksaan, mikä johtaa rasvan mobilisaation ja sen laskeutumisen estämiseen rasvakudoksessa; kyky suurina annoksina viivästyttää rasvan mobilisointia ja stimuloida rasvan hapettumista kasvuhormonin vaikutuksesta.

Tämä voi selittää rasvan kertymisen rasvavarastoihin hyperkortisolismin kanssa (sairaus ja Itsenko-Cushingin oireyhtymä). Lisäksi tämä tila lisää dihydrokortisonin tuotantoa, joka stimuloi pentoosisykliä ja hiilihydraattien muuttumista rasvoiksi. Kortikotropiini, joka stimuloi glukokortikoidien eritystä, voi vaikuttaa rasvan aineenvaihduntaan samaan suuntaan, mutta lisäksi sillä on myös lisämunuaisen lisärasvaa mobilisoiva vaikutus [6]..

tyreotoksikoosi

Kilpirauhashormonien ylimäärä veressä voi olla seurausta sairauksista, jotka ilmenevät kilpirauhanen liian aktiivisesta. Perussairauden vakava komplikaatio, johon liittyy kilpirauhanen liikatoiminto, on tyrotoksinen kriisi, joka on kaikkien tyrotoksikoosin oireiden jyrkkä paheneminen. Kilpirauhashormonien liiallinen saanti verenkiertoon aiheuttaa vakavia myrkyllisiä vaurioita sydän-, verisuonistoille, maksalle, hermostoon ja lisämunuaisiin. Kliiniselle kuvalle on ominaista terävä jännitys (psykoosiin asti harha- ja hallusinaatioihin saakka), joka korvataan sitten dynaamisella vaikutuksella, uneliaisudella, lihasheikkoudella ja apatialla. Dyspeptiset häiriöt lisääntyvät: jano, pahoinvointi, oksentelu, löysät uloste. Maksan laajentuminen on mahdollista. Tätä taustaa vasten ketogeneesin prosessit lisääntyvät voimakkaasti, mikä voi provosoida asetonemiaa.

Tyroksiinilla on rasvaa mobilisoiva vaikutus. Kilpirauhasen liikatoiminnassa hiilihydraattien metabolia paranee. Lisääntynyt kudosten sokerin käyttö. Maksan ja lihaksen fosforylaasi aktivoituu, mikä lisää glykogenolyysiä ja näiden kudosten ehtymistä glykogeenissä. Heksokinaasin aktiivisuus ja glukoosin imeytyminen suolistossa lisääntyvät, mihin voi liittyä ruuansulatuksellinen hyperglykemia. Maksainsulinaasi aktivoituu, mikä yhdessä hyperglykemian kanssa aiheuttaa saaristolaitteiston voimakasta toimintaa ja sen toimintahäiriöiden tapauksessa voi johtaa diabetes mellituksen kehittymiseen. Hiilihydraattimetabolian pentoosireitin vahvistaminen myötävaikuttaa NADPH-H2: n muodostumiseen. Lisämunuaisissa tämä aiheuttaa lisääntymistä steroidogeneesissä ja suurempaa kortikosteroidien muodostumista [4].

Hormonin puute

Hypoglykemiaa esiintyy aina panhypopituitarismissa - sairaudessa, jolle on tunnusomaista aivolisäkkeen etupuolen toiminnan heikkeneminen ja menetys (adrenokortikotropiinin, prolaktiinin, kasvuhormonin, follitropiinin, lutropiinin, tirotropiinin eritys). Seurauksena perifeeristen endokriinisten rauhasten toiminta on heikentynyt jyrkästi. Hypoglykemiaa esiintyy kuitenkin myös endokriinisten elinten primaarisissa vaurioissa (lisämunuaisen aivokuoren synnynnäinen toimintahäiriö, Addisonin tauti, kilpirauhasen vajaatoiminta, lisämunuaisen keskiosan toimintahäiriö, glukagonin vajaus). Vastakkaisten hormonien puutteen vuoksi glukoneogeneesin nopeus maksassa vähenee (vaikutus tärkeimpien entsyymien synteesiin), glukoosin hyödyntäminen reuna-alueella lisääntyy ja aminohappojen muodostuminen lihaksissa vähenee - substraatti glukoneogeneesille.

Glukokortikoidipuutos

Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta on seurausta lisämunuaisen kuorenhormonien erityksen vähentymisestä. Tämä termi tarkoittaa hypokortismin variantteja, jotka ovat etiologialtaan ja patogeneesiltaan erilaisia. Lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet kehittyvät vasta sen jälkeen, kun lisämunuaisen kudoksesta on tuhottu 90%.

Lisämunuaisten vajaatoiminnan hypoglykemian syyt ovat samanlaisia ​​kuin hypopituitarismin hypoglykemian syyt. Ero on lohkojen esiintymisaste - hypopituitarismissa kortisolin eritys vähenee ACTH-puutteen vuoksi ja lisämunuaisten vajaatoiminnassa, joka johtuu lisämunuaisten kudoksen tuhoutumisesta.

Potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta, voi esiintyä hypoglykeemisiä tiloja sekä tyhjään vatsaan että 2–3 tuntia hiilihydraattipitoisen aterian jälkeen. Hyökkäyksiin liittyy heikkous, nälkä, hikoilu. Hypoglykemia kehittyy kortisolin erityksen vähentymisen, glukoneogeneesin ja glykogeenivaraston vähentymisen seurauksena maksassa.

Katekoliamiinin puute

Tämä tila voi esiintyä lisämunuaisen vajaatoiminnassa ja lisämunuaisen vatsan vaurioissa. Kun katekoliamiinit saapuvat verenkiertoon, ne säätelevät insuliinin vapautumista ja aineenvaihduntaa vähentäen sitä ja lisäämällä myös glukagonin vapautumista. Katekoliamiinien erityksen vähentyessä havaitaan hypoglykemiatiloja, jotka johtuvat liiallisesta insuliinituotannosta ja vähentyneestä glykogenolyysivaikutuksesta.

Glukagonin puute

Glukagon on hormoni, joka on fysiologinen insuliiniantagonisti. Se osallistuu hiilihydraattien metabolian säätelyyn, vaikuttaa rasvan aineenvaihduntaan, aktivoimalla entsyymejä, jotka hajottavat rasvat. Haiman saarekkeiden alfa-solut syntetisoivat suurimman määrän glukagonia. On kuitenkin todettu, että pohjukaissuolen ja mahalaukun limakalvon erityiset solut syntetisoivat myös glukagonia. Kun glukagoni saapuu verenkiertoon, se aiheuttaa verensokeripitoisuuden nousun hyperglykemian kehittymiseen asti. Normaalisti glukagoni estää liiallisen glukoosipitoisuuden laskun. Koska on olemassa glukagonia, joka estää insuliinin hypoglykeemisen vaikutuksen, kehon glukoosimetabolian hieno säätely saavutetaan.

Edellä mainittujen hormonien puutteen vuoksi insuliinipitoisuus vähenee ja ketonirunkojen erittyminen virtsaan lisääntyy [4]..

Maksan merkitys heikentyneessä energian aineenvaihdunnassa

Maksa osallistuu normaalien seerumin glukoositasojen ylläpitämiseen glykogenogeneesin, glykogenolyysin ja glukoneogeneesin kautta. Hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöt maksasairauksissa perustuvat mitokondrioiden vaurioihin, mikä johtaa oksidatiivisen fosforylaation vähentymiseen. Maksan toiminta on toissijaisesti heikentynyt. Vakavan akuutin hepatiitin yhteydessä yleensä havaitaan hypoglykemia, ja maksakirroosissa tämä tapahtuu viimeisessä vaiheessa - maksan vajaatoiminnan kanssa [15]. Hypoglykemia selittyy maksan kyvyn vähentyä (johtuen sen parenyymian laajoista vaurioista) syntetisoida glykogeenia ja vähentyneen insuliinin (entsyymi, joka hajottaa insuliinia) tuotannon..

Hiilihydraattien puutos lisää myös anaerobista glykolyysiä, jonka seurauksena happometaboliitit kerääntyvät soluihin aiheuttaen pH: n laskun. Maksan maksakirroosin yhteydessä laktaatin taso veren seerumissa voi myös nousta johtuen maksan heikentyneestä kyvystä käyttää sitä glukoneogeneesiin.

Maksasairaudessa rasvojen rooli energialähteenä kasvaa. Maksassa syntetisoidaan rasvahapot ja hajotetaan asetyyli-CoA: ksi, samoin kuin ketonirunkojen muodostuminen, tyydyttymättömien rasvahappojen kyllästyminen ja niiden sisällyttäminen neutraalien rasvojen ja fosfolipidien uudelleen synteesiin. Rasvahappokatabolismi suoritetaan p-hapetuksella, jonka pääreaktio on rasvahappojen aktivointi koentsyymi-asetyyli-CoA: n ja ATP: n osallistumisella. Vapautunut asetyyli-CoA hapettuu täydellisesti mitokondrioissa, minkä seurauksena soluille toimitetaan energiaa.

Monissa maksasairauksissa lipoproteiinien synteesi myös vähenee, mikä johtaa triasyyliglyseridien kertymiseen myöhemmin maksan tunkeutumisen ja rasvan rappeutumisen kanssa. Erityisesti tämän tilan syitä ovat lipotrooppisten aineiden (koliini - lesitiinin komponentti, metioniini) puute elintarvikkeissa. Ketonirunkojen muodostuminen lisääntyy [4].

Joten sekundaarisen asetoni-oireyhtymän kliiniseen kuvaan sisältyy suoraan ketoosin ilmiöitä, perussairauden merkkejä, joita vastaan ​​ketoosi kehittyi, samoin kuin patologisen prosessin käynnistäneen tilan ilmenemismuotoja (stressi, liiallinen liikunta, infektio jne.).

Asetoneminen syklinen oksentelu

Käytännössä joudutaan käsittelemään idiopaattista asetonemista oksentelua, jota esiintyy ketoasidoosissa (asetoneeminen oksentelu, ei-diabeettinen ketoasidoosi). Englanninkielisessä kirjallisuudessa se sisältyy idiopaattisen syklisen oksentelun oireyhtymään [16, 17].

Asetonemisen oksentelun patogeneesi ei ole täysin ymmärretty. Oletetaan, että lapsilla tarttuvien tautien, pääkallovaurioiden, keskushermoston orgaanisten sairauksien jälkeen pitkään hypotalamuksen-dienkefaalisen alueen alueella pysähtyneen jännityksen painopiste pysyy hypotalamuksen-dienkefaalisen alueen alueella aiheuttaen rasva-aineenvaihdunnan häiriöitä (lisääntynyt ketogeneesi, heikentynyt) hiilihydraattivarat kehossa). Asetonin oksentamisen patogeneesissä perustuslailliset poikkeavuudet, maksaentsyymijärjestelmien suhteellinen vajaatoiminta ja aineenvaihdunnan endokriinisen sääntelyn häiriöt voivat olla tärkeitä..

Syklisen oksentamisoireyhtymän käsitys mitokondriaalisena patologiana on lupaava [18, 19]. Koska mitokondriat ovat kuviollisesti solun energiaasemia, tämä sairaus häiritsee energian metaboliaa. Stressi- ja hypoksia-olosuhteissa energian aineenvaihdunta häiriintyy nopeamman anaerobisen glykolyysin ollessa päällä, mutta muodostuu vain 2 ATP-molekyyliä, kun taas aerobisissa olosuhteissa 38 [5]. Energian puute tapahtuu.

Tällaiset häiriöt liittyvät läheisesti puriinimetabolian häiriöihin, koska kehossa oleva energia varastoituu nukleotidien muodossa, joista adeniini ja guaniini ovat puriini, ja ne metaboloituvat virtsahapoksi, ja tymiini, sytosiini ja urasiili ovat pyrimidiiniä ja metaboloituvat muodostaen ketonirunkoja, ammoniakkia ja p-isobutiinihappo. Nämä näkemykset yhdistävät patogeneettisesti syklisen oksennuksen oireyhtymän ja asetonemisen oksennuksen oireyhtymän, ja selittävät myös metabolisen korjauksen tarpeen ja mahdolliset tavat..

Toiset uskovat, että syynä ketonirunkojen voimakkaaseen lisääntymiseen voi olla lasten riittämätön hiilihydraattien saanti, joissa on ylimääräisiä rasvoja ja ketogeenisiä aminohappoja..

Kriisejä voi esiintyä yhtäkkiä useiden viikkojen tai kuukausien välein. Provosoivia tekijöitä voivat olla: ruokavalion rikkominen (paistettuja ja paistettuja ruokia), kuume, kieltäytyminen syömästä, fyysinen ja henkinen ylikuormitus.

Syklisen oksentamisoireyhtymän esiintyjiä ovat ruokahaluttomuus, uneliaisuus tai lisääntynyt ärtyisyys, pahoinvointi, päänsärky, vatsakipu, asetonin tuoksu suusta.

Sitten toistuva tai haluton oksentelu, joka voi kestää yhdestä viiteen päivään. Kouristus vatsakipu pahempaa. Kriisin aikana potilas tulee unelias. Oksentelun seurauksena voi kehittyä hemodynaamisia häiriöitä: takykardia, pehmeä pulssi, hiljaiset sydämen äänet, hypotensio.

Maksa on kohtalaisesti suurentunut. Joissakin tapauksissa lämpötila nousee. Hengitetyssä ilmassa ja oksentaessa on mätän omenoiden tuoksu. Virtsassa on suuri pitoisuus ketonirunkoja. Kohtaukset voivat ratkaista itsestään ilman hoitoa.

Ylimäärällä ketonirunkoilla on huumeellinen vaikutus keskushermostoon, mikä ilmenee kliinisesti letargiana, letargiana..

Biokemiallinen verikoe paljastaa lipidimetabolian (hyperkolesterolemian) rikkomisen, taipumuksen hypoglykemiaan, hyperketonemiaan. Yleisessä verikokeessa: kohtalainen leukosytoosi, neutrofiilia, kiihtynyt ESR.

Asetonia löytyy virtsasta ja uloshengitetystä ilmasta, ja lisääntynyttä ketonirunkojen pitoisuutta löytyy verestä. Elektrokefalogrammi paljastaa erilaisia ​​poikkeavuuksia, jotka eivät katoa kokonaan hyökkäyksen loputtua.

Tämä oireyhtymä on yleisempi esikouluaikana, ja siihen liittyy toistuvan oksentamisen ja ketonemian esiintyminen. Tällaisilla potilailla paljastuu usein yliherkkyys, virtsahapon nefropatia, diabetes mellitus, liikalihavuus..

Ketoosi, jossa on pitkittynyttä oksentelua, aliravitsemusta tai nälkää, on klassinen korvausprosessi, jonka tarkoituksena on kompensoida energiavaje, tarkemmin sanottuna hiilihydraattien puute, johtuen ketohappojen vaihtoehtoisista energiasubstraateista.

Asetonin oksentamisoireyhtymän diagnoosi voidaan vahvistaa vasta, kun on suljettu pois muut sairaudet, joihin liittyy oksentelua: appendicitis ja peritoniitti, enkefaliitti, aivokalvontulehdus, aivoödeeman puhkeaminen, myrkytys, toksikoosi ja tartuntataudit jne. Mutta pääasiassa diabeettinen ketoasidoosi.

Asetonemiset kriisit useimmilla lapsilla loppuu 10–12 vuoden kuluttua, mutta on suuri todennäköisyys sellaisten patologisten tilojen kehittymiselle, kuten kihtikriisit, verenpainetaudin ja verisuonten verenpaineen tyyppi verenpaineessa, valtimoverenpaine..

Ohimenevä ketoosi lapsilla ja nuorilla voidaan havaita kuumetta, stressiä, tartuntatauteja, paastoa (sairauden aikana), syömällä rasvapitoisia ruokia ja rasittavaa fyysistä toimintaa. Näissä tapauksissa ketonirunkojen pitoisuus virtsassa on enintään 2+.

hoito

Hyperketonemian hoito ja ehkäisy riippuvat sen esiintymisen syystä, mutta kaikissa tapauksissa tarkoituksena on parantaa maksan toimintaa ja normalisoida energian aineenvaihduntaa. Tämä saavutetaan rajoittamalla ruokavalion rasvapitoisuutta, määräämällä lipotrooppisia aineita (metioniini jne.), Tarvittaessa B-vitamiineja - insuliinia, kokarboksylaasia.

Syklisen asetonemisen oksennuksen oireyhtymän aikana vaikea kuivuminen, hypovolemia, metabolinen asidoosi ja elektrolyyttihäiriöt ovat tärkeimmät tekijät, jotka määrittävät tilan vakavuuden. Ensinnäkin on tarpeen poistaa asidoosi: määrätä mahalaukun ja suolen huuhtelu 1-2% natriumbikarbonaattiliuoksella. Antiketogeeniset ominaisuudet omaavat 5-10% glukoosiliuos, johon on lisätty tarvittava määrä insuliinia, samoin kuin Ringerin liuos [20].

Jos juominen ei aiheuta oksentelua, suositellaan makeutettua teetä, Regidronia, Oralitia - usein ja pieninä määrinä. Kun tila on parantunut ja nestemahdollisuus on näkynyt, lapselle ruokitaan. Ruokavalion tulisi sisältää helposti sulavia hiilihydraatteja ja rajoitetun määrän rasvaa (manna, kaurapuuro, tattari puuroa; perunamuusia, paistettuja omenoita, keksejä, kuivia keksuja).

Joten ketoni-oireyhtymän kehitysmekanismien selvittäminen, ketoosin muodostumisen todennäköisimpien syiden tunnistaminen mahdollistaa taudin synnyn määrittämisen ja siten normalisoida potilaan tilan ja estää ketonemian uusiutumisen..

Kirjallisuus

  1. Berezov T. T., Korovkin B. F. Biologinen kemia. Oppikirja. 3. toim. M.: Medicine, 2004.704 s..
  2. Stryer, Lubert. Biokemia (neljäs painos). New York: W. H. Freeman and Company, 1995. P. 510-515, 581-613, 775-778.
  3. Murray R., Grenner D., Meyes P., Rodwell V. Ihmisen biokemia. Kohden. englannista. M.: Mir, 1993. T. I. 381 s.
  4. Zaichik A. Sh., Churilov L.P. Patokemian perusteet. SPb: Elbi-SPb, 2000,687 s.
  5. Endokrinologia ja aineenvaihdunta. 2 osassa / Toim. Fehling F. et ai. Kohden. englannista. Kandrora V.I., Starkova N.T.M.: Medicine, 1985. T. 2,416 s.
  6. Endokrinologia: Kansallinen opas / Toim. Dedova I.I., Melnichenko G.A.M.: GEOTAR-Media, 2008.
  7. Lasten diabeettisen kooman hoito. Suuntaviivoja. M., 2006,14 s.
  8. Brown L. M., Corrado M. M., van der Ende R. M. et ai. Lasten glykogeenin varastointitaudin aiheuttama ketoottinen hypoglykemia // J Inherit Metab Dis. 2015, toukokuu; 38 (3): 489 - 493.
  9. Chibiras P.P.Hypoglykeeminen ketonemia lasten neurotoksikoosin syynä // Äitiyden ja lapsuuden suojaamisen aiheet. 1982. Nro 2. P. 30–33.
  10. Geenit S. G. Hypoglykemia. Hypoglykeeminen oirekompleksi. M.: Medicine, 1970,236 s.
  11. Cronenberg G. M. et ai. Lihavuus ja lipidimetabolian häiriöt. Kohden. englannista. painos I.I.Dedova, G.A.Melnichenko. M.: OOO "Reed Elsiver", 2010.264 s.
  12. Lukyanchikov V.S.Ketoosi ja ketoasidoosi. Patokemiallinen ja kliininen näkökohta // RMZh, 2004, osa 12, nro 23, s. 1301.
  13. Maslovskaya A.A. Ketoosin kehittymismekanismi diabeteksen ja nälkään ollessa // Lehti Grodnon valtion lääketieteellisestä yliopistosta. 2012, nro 3 (39), 8–10.
  14. Ensiapu. Kohden. englannista. / Toim. J. E. Tintinally, R. L. Crome, E. Ruiz. M.: Lääketiede, 2001,1000 s.
  15. Ryabchuk F. N., Pirogova Z. I. Koentsyymin asetylointi ja vapaiden rasvahappojen pitoisuus veressä lasilla, joilla on asetonemia ja sapen vajaatoiminta // Hoitohenkilökunta. 2012, nro 8, s. 42-46.
  16. Li BUK: Syklinen oksentelu: uusi käsitys vanhasta häiriöstä // Contemporary Ped. 1996, 13 (7): 48 - 62.
  17. Krakowczyk H., Machura E., Rusek-Zychma M., Chrobak E., Ziora K. Asetonemisen oksentelun luonnollisen historian ja kliinisen esityksen arviointi. 2014, 71 (6): 323–327.
  18. Boles R. et ai. Syklinen oksenteluoireyhtymä ja mitokondriaaliset DNA-mutaatiot // Lancet. 1997, 350: 1299 - 1300.
  19. Salpietro C. D., Briuglia S., Merlino M. V. et ai. Mitokondriaalinen DNA-mutaatio (A3243 G mtDNA) perheessä, jossa sykillinen oksentelu // Am. J. Pediatr. 2003.162.727-728.
  20. Marushko Yu.V., Shev G.G., Polkovnichenko L.N., Moshkina T.V. Lasten asetonemisen oireyhtymän terapeuttiset lähestymistavat // Lasten terveys. 2012, nro 1, s. 61-65.

V. V. Smirnov 1, lääketieteen tohtori, professori
A. V. Simakov

FGBOU RNIMU heissä. N. I. Pirogova, Venäjän federaation terveysministeriö, Moskova

Asetoneeminen oireyhtymä: syyt, oireet, hoito, ennuste

Asetoneeminen oireyhtymä on kehon erityinen reaktio ketonien runsaaseen kertymiseen vereen. Tämä on kokonainen joukko kliinisiä oireita, jotka johtuvat aineenvaihduntahäiriöistä ja kehon myrkytyksistä. Lasten asetoneminen oksentelu ei ilmesty ilman syytä. Patologisen tilan syitä ovat stressi, psyko-emotionaalinen ylikuormitus, fyysinen ylikuormitus, ravitsemusvirheet, akuutti infektio ja monet sairaudet. Ennen hyökkäyksen aloittamista lapsesta tulee tuuleikas, valkoinen, heikko, hän kieltäytyy syömästä, valittaa vatsan ja pään kipusta.

Keho käynnistää jatkuvasti aineenvaihduntaprosesseja. Veren ja imusolmukkeiden virtauksen mukana ravinteet pääsevät kudoksiin ja elimiin, ja hajoamistuotteet ja toksiinit erittyvät. Aineenvaihdunta vaikuttaa haitallisesti ihmisten terveydentilaan. Glukoosin puutoksen ja rasvan hajoamisprosessin aktivoitumisen seurauksena ketonirungot ilmestyvät vereen. Proteiinien ja rasvojen häiriintynyt aineenvaihdunta johtaa rappeutumistuotteiden kertymiseen elimistöön, aineenvaihdunnan muutosten jatkamiseen ja yleiseen intoksikoitumiseen. Ketonirunkojen korkea pitoisuus veressä ilmenee asetonikriisin hyökkäyksinä ja päättyy asetonioireyhtymän kehittymiseen lapsilla..

Tätä sairautta pidetään yhtenä neuroartriittisen diateesin oireista. Se ilmenee horjumattomiksi oksennuksina vuorotellen hyvinvointiaikoina; asetonin haju suusta; merkit intoksikoinnista, kuivumisesta ja vatsan oireyhtymistä. Sairaat lapset herättävät helposti, heillä on hyvä muisti ja oppimiskyky, he ovat ikääntyneitä painoistaan ​​ja fyysisestä kehityksestään verrattuna ikätovereihinsa, mutta ovat psyko-emotionaalisesti edellä. 12 vuoden kuluttua patologia katoaa kokonaan. Oireyhtymällä on koodi ICD-10 R82.4: n ja nimen "Acetonuria" mukaisesti. Sitä esiintyy useammin esikoululaisilla 5-6-vuotiailla.

Patologian diagnoosi perustuu kliinisiin tietoihin ja laboratoriotestien tuloksiin. Veden ja elektrolyyttien epätasapaino yhdessä ketonurian ja hyperammonemian kanssa ovat oireyhtymän ominaispiirteitä. Positiivinen testi asetonista virtsassa on tärkein diagnoosikriteeri patologialle.

Asetoniasta kärsiville potilaille annetaan infuusiohoito, annetaan puhdistavia lääkkeitä ja määrätään hiilihydraatti-kasvisruokavaliota. Terapeuttiset toimenpiteet voivat estää asetonikriisin ja lievittää merkittävästi lapsen tilaa. Kriisin puhkeaminen menee nopeasti ja ilman komplikaatioita. Jos tautia ei lopeteta ajoissa ja annetaan kulkea, seuraukset voivat olla kaikkein surullisimmat..

Asetonioireyhtymän tyypit:

  • Primäärinen oireyhtymä on erillinen nosologinen yksikkö, jonka pääasiallinen oire on toistuva oksentelu. Rasvaisten ruokien ylensyöminen tai pitkäaikainen nälkä voi provosoida sen pahenemisen. Tauti kehittyy lapsilla, joilla on neuroartriittinen diateesi.
  • Toissijainen oireyhtymä on osoitus sisäelinten sairauksista ja akuuteista kuumeolosuhteista. Se seuraa endokrinopatioiden, akuutien infektioiden, aivojen traumojen ja kasvainten, hematologisten ja ruuansulatushäiriöiden kulkua..

syyoppi

Hiilihydraattivaje johtaa kehon energian puutteeseen ja lipolyysin kompensoivaan aktivointiin, mikä johtaa rasvahappojen ylimäärään. Normaalisti terveillä ihmisillä ne muuttuvat maksassa asetyylikoentsyymi A: ksi, josta suurin osa osallistuu kolesterolin muodostumiseen, ja pienempi osa kuluu ketonirunkojen muodostamiseen. Kun lipolyysi lisääntyy, asetyylikoentsyymi A: n määrästä tulee myös liian suuri. On vain yksi tapa käyttää sitä - ketonirunkojen muodostuminen tai ketogeneesi. Lapsen riittämättömästi sopeutunut ruoansulatusjärjestelmä ja kiihtynyt aineenvaihdunta häiritsevät ketolyysiä. Ketonirungot kerääntyvät vereen, aiheuttavat happo-emäksen epätasapainoa ja vaikuttavat myrkyllisesti keskushermostoon ja maha-suolikanavaan.

Aikuisilla asetoni-oireyhtymä kehittyy, kun puriinin aineenvaihdunta on heikentynyt. Tämä on toinen mekanismi energiavajeen täydentämiseksi, jos veressä ei ole riittävästi hiilihydraatteja - sisäisten proteiinivarantojen käyttö. Hiilihydraattien hajoamisen aikana muodostuu glukoosia ja vettä, ja proteiinien hajoamisen aikana monia välituotteita, jotka aiheuttavat tietyn vaaran elävälle organismille. Niiden joukossa on ketonirunkoja - asetoetikka- ja beetahydroksibutiinihappoja, asetonia. Niiden liiallinen pitoisuus veressä johtaa asetoni-oireyhtymään..

Patologian kehittymistä provosoivat tekijät:

  1. psykomotorinen ylikuormitus,
  2. myrkytys,
  3. voimakas kipu,
  4. auringonsäteily,
  5. CNS-vauriot,
  6. infektiot,
  7. alkoholismi,
  8. käyttää stressiä,
  9. ruuansulatukselliset tekijät - pitkäaikainen paasto- tai liiallinen rasva- ja proteiiniruoka,
  10. raskaana olevien naisten toksikoosi - nefropatia, eklampsia,
  11. perinnöllisyys - kihti, sappikivi ja urolitiaasi lähiöissä, ateroskleroosi,
  12. munuaisten vajaatoiminta,
  13. ruoansulatusentsyymien puute,
  14. sappikanavien dyskinesia.

Ketonirungot muuttuvat vedeksi ja hiilidioksidiksi hapettumisen aikana. Nämä biokemialliset reaktiot tapahtuvat aktiivisesti luuston lihaksissa, sydänlihaksessa ja aivokudoksessa. Ne jättävät kehon muuttumattomana munuaisten, keuhkojen ja ruuansulatuksen kautta. Kun niiden muodostumisprosessi on nopeampaa kuin käyttöprosessi, tapahtuu ketoosi.

Oireyhtymän patogeneettiset yhteydet:

  • provosoiva tekijä,
  • kohonneet ketonirungot,
  • ketoasidoosi,
  • keuhkojen hyperventilaatio,
  • hiilidioksidin lasku veressä,
  • verisuonten supistuminen - verisuonten supistuminen,
  • kooma,
  • kalvojen lipidikerroksen vaurioituminen,
  • hypoksemia,
  • maha-suolikanavan limakalvon ärsytys,
  • kliiniset oireet - oksentelu, vatsakipu.

oireet

Patologia ilmenee seuraavista kliinisistä oireista:

  1. Hermostuneisuus ja ärtyneisyys ovat merkkejä hermostuneisuuden lisääntymisestä,
  2. Neurasthenia - hermoston helppo ärtyisyys ja nopea ehtyminen,
  3. Ohut hahmo,
  4. Ujo, pelko ja eristäytyminen uusissa tilanteissa,
  5. Kevyt uni, usein unettomuus, painajaiset,
  6. Yliherkkyys hajuille, äänille ja häikäisylle,
  7. Tunteiden epävakaus,
  8. Puheen, muistin, tiedon havaitsemisen nopea kehitys,
  9. Sosiaalinen väärinkäytös.

Asetoneeminen kriisi on tyypillinen patologian ilmenemismuoto, joka syntyy usein yhtäkkiä ja joskus edeltäjien jälkeen: apaatia, välinpitämättömyys tai levottomuus, ahdistus, ruokahaluttomuus, dyspepsia.

  • Asetonikriisin tärkein merkki on toistuva tai alistamaton oksentelu, jolle on ominaista stereotypia: jokainen uusi jakso toistaa edellisen. Oksentelu sisältää usein sappia, limaa ja verta. Asetonemiseen oksenteluun liittyy melkein aina päihdytys, kuivuminen, vatsakipu ja muut merkit..
  • Myrkytysoireyhtymä ilmenee kuumetta, vilunväristyksiä, takykardiaa, lihaskipua, nivelkipua, hengenahdistusta.
  • Dehydraation oireyhtymä - lihashypotonia, heikkous, ihon kuivuus ja kalpeus, scarlet poskipuna poskissa, silmien vetäytyminen.
  • Vaikutus meningeaalisista oireista, takypneasta, kouristuksista on mahdollista vakavissa tapauksissa.
  • Vatsan oireyhtymä ilmenee epämukavuudesta ja kipusta epigastriumissa, ulostehäiriöistä, dyspeptisistä oireista.
  • Potilailla diureesi vähenee, epämiellyttävä asetonin tuoksu ilmaantuu suusta, iholta, virtsasta ja oksentaa. Maksan koko kasvaa oksentelun loputtua.

Kliiniset merkit lisääntyvät vähitellen. Lapsesta tulee unelias, uninen, ärtyvä. Taudin ensimmäiset hyökkäykset voivat tapahtua jopa vastasyntyneiden aikana ja häviävät kokonaan murrosiän aikana.

Edellä olevien oireiden läsnäollessa verestä löytyy monia ketonirunkoja ja virtsassa asetonia. Asetoneminen oksentelu on vaikea lopettaa. Tämä tulisi tehdä mahdollisimman pian kuivumisen välttämiseksi. Muutoin maksa suurenee potilailla, leukosyyttien määrä veressä kasvaa ja syntyy ketoasidoottinen kooma..

Diagnostiset toimenpiteet

Patologian diagnoosi tehdään potilaan kattavan tutkinnan jälkeen. Tätä varten kerätään historia elämästä ja sairaudesta, kuullaan valituksia, tutkitaan kliinisiä oireita ja ylimääräisten testien tuloksia. Potilailla veressä esiintyy tulehduksellisia muutoksia, natrium- ja kaliumpitoisuuden nousua tai laskua, glukoosin laskua, hypokloreremiaa, pH: n muutosta happamaan puoleen, hyperkolesterolemiaa, lipoproteinemiaa, ketonirunkojen korkeaa konsentraatiota. Glukosuria ja ketonuria todetaan virtsasta. Instrumentaalinen diagnoosi koostuu haiman, vatsan elinten ja munuaisten ultraäänitutkimuksen suorittamisesta. Ehokardioskopia havaitsee vasemman kammion diastolisen ja aivohalvauksen vähenemisen.

Kaikki potilaat vaativat kuulemista endokrinologian, kirurgian, neurologian ja gastroenterologian alojen asiantuntijoiden kanssa.

Ketonirunkojen pitoisuus virtsassa ja veressä on mahdollista määrittää kliinisessä laboratoriossa tai kotona. Laskimoverta otetaan aamulla tyhjään vatsaan. Ennen sitä tupakointi ja alkoholin käyttö on kielletty. Kaikkia aattona olevia potilaita kehotetaan olemaan hermostuneita ja muuttamaan tavanomaista ruokavaliotaan. Virtsa kerätään aamulla steriiliin astiaan ulkoisten sukupuolielinten hygienian jälkeen.

Kotona käytetään testijärjestelmiä - indikaattoriliuskoja värin asteen mukaan tehdään johtopäätöksiä asetonin esiintymisestä virtsassa. Tätä varten on taulukoita, joissa jokainen väri vastaa yhtä tai toista ketonirunkojen konsentraatiota. Koeliuska kastetaan virtsaan muutaman sekunnin ajan ja annetaan odottaa 2 - 3 minuuttia. Tänä aikana tapahtuu kemiallinen reaktio. Tarkista sitten nauhan väri testiin kiinnitetyllä asteikolla..

hoito

Jos lapsella on ensimmäisiä patologian merkkejä, on tarpeen juottaa se kivennäisvedellä, ruusunmarjakeitolla tai makeuttamattomalla teellä, puhtaalla juomavedellä ilman kaasua liuenneella glukoosilla. Jos asetonitaso nousee merkittävästi, vatsa huuhdellaan ja puhdistetaan peräruiske. Sitten lapselle annetaan enterosorbentteja - "aktiivihiiltä", "Enterosgeeliä". Kuivauksen estämiseksi lapselle on annettava jatkuvasti vettä. Anna yleensä 1-2 sips 5 minuutin välein. Tämä osittainen juominen auttaa vähentämään halua oksentaa, normalisoi aineenvaihduntaa ja vähentää munuaisten rasitusta. Ketoasidoottisen oksentamisen yhteydessä ilmoitetaan 12 tunnin paasto.

Lapsen päivittäisen ruokavalion tiukka valvonta mahdollistaa tulevaisuudessa oireyhtymän pahenemisen välttämisen. Sairailla lapsilla on kielletty purkitettu ruoka, suolakurkku, sooda, pikaruoka, välipaloja, rasvaisia ​​ja paistettuja ruokia. Toimintahäiriöisellä ajanjaksolla sinun on noudatettava ruokavaliota 2-3 viikon ajan. Ruokalistan tulisi koostua riisipuurosta, perunoista, vähärasvaisesta lihasta, keittovihannesliemestä, yrtteistä ja vihanneksista, ruokavaliossa paistettuja omenoita, keksekeksejä.

Asetoneeminen kriisi on osoitus lapsen sairaalahoitoon. Potilaille tehdään vieroitus-, patogeneettinen ja oireenmukainen terapia, jonka tarkoituksena on lievittää kipua ja oksentaa ja kehon elektrolyyttitasapaino normalisoitua..

  1. Ruokavaliohoito sisältää rasvojen sulkemisen pois ruokavaliosta, helposti sulavien hiilihydraattien ja riittävän määrän nesteen hallinnan. Potilaille näytetään runsaasti murto-osaravinteita.
  2. Exikoosin yhteydessä käytetään liuoksia, jotka valmistetaan riippumattomasti jauheesta tai valmiista valmisteista. Useimmiten he käyttävät "Regidron", "Glucosolan", bioris tai porkkana-riisi-keittämiä, "Oralit", "Gidrovit", "Gidrovit Forte", "Orsol".
  3. Infuusiohoito perustuu laskimonsisäiseen antamiseen lääkkeiden avulla, jotka on suunniteltu palauttamaan elektrolyyttitasapaino ja kehon happo-emäs-tila. Potilaille injektoidaan kolloidisia ja kristalloidisia liuoksia - suolaliuosta, Ringerin, glukoosia, "Polyglyukin", "Reogluman", "Reopolyglyukin", "Gemodez".
  4. Antimikrobinen hoito suoritetaan käyttöaiheiden mukaisesti - antibakteeriset ja viruslääkkeet.
  5. Tärkeimpien oireiden poistamiseksi käytä antiemeettisiä lääkkeitä "Cerucal", "Raglan", antispasmoliteetteja "Drotaverin", "Papaverin", sedatiivia "Persen", "Novopassit", hepatoprotektoreita "Hepabene", "Carsil", "Essentiale", prokinetiikkaa "Motilium". "," Metoklopramidi ", metaboliset lääkkeet" Tiamiini "," Kokarboksylaasi "," Pyridoksiini ".
  6. Munuaisten hemodialyysi on tarkoitettu, kun elimen suodatustoiminta on merkittävästi heikentynyt. Tämän menetelmän avulla voit puhdistaa veren haitallisista aineista ja hajoamistuotteista. Potilaan veri ja erityinen vesiliuos kulkevat laitteen läpi ja näyttävät seulotun seulan läpi. Se palaa kehoon puhdistetussa muodossa.
  7. Yrttilääke - palderiaanijuuren, äitilangan, pionin infuusio, jolla on lievä sedatiivinen vaikutus.

Oikea hoito voi poistaa asetonikriisin oireet 2–5 päivässä.

Asiantuntijoiden kliiniset suositukset interictal -jaksolla:

  • On tarpeen seurata lapsen ravitsemusta, ruokkia häntä pääasiassa maito- ja kasvituotteilla ja välttää ruokavalion virheitä.
  • Tarttuvien sairauksien kehittymisen välttämiseksi on noudatettava henkilökohtaisen hygienian sääntöjä, älä käy tungosta tungosta, suorittamalla perustoimenpiteitä anti-epidemian torjumiseksi.
  • Stressi ja emotionaalinen stressi ovat sairauden provokattoreita. Vanhempien tulee luoda perheelle suotuisa ilmapiiri ja kyetä suojelemaan lastaan ​​konflikteilta ja negatiivisilta tunneilta.
  • Interictal-aikana sairaille lapsille määrätään multivitamiinikomplekseja, maksan toimintaa parantavia lääkkeitä, entsyymejä, terapeuttista kylpyä ja hierontaa.

Perinteisen lääketieteen avulla oksentelu voidaan lopettaa ja yleistä hyvinvointia parantaa. Yleensä käytetään keittämiä ja infuusiokerroksia sitruunamelisästä, piparminttua, timjamia, catnip, happea ja ruusunmarja, puolukkaa. Rohdosvalmisteet, joilla on anti-inflammatorisia, kipua lievittäviä ja diureettisia ominaisuuksia: kalanteri, pioni, kataja, tyrni, nokkana, koivunlehdet.

Lapset, joilla on asetoni-oireyhtymä, ovat alttiimpia diabeteksen kehittymiselle. Siksi lasten endokrinologi tarkkailee heitä ja tekee vuosittain verikokeen glukoosinsietokyvyn suhteen. Tällaisille lapsille osoitetaan vitamiiniterapiaa 2 kertaa vuodessa keväällä ja syksyllä, samoin kuin vuotuinen terveyshoito.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Patologian ennuste on suhteellisen suotuisa. Iän myötä kriisitiheys vähenee vähitellen ja pysähtyy sitten kokonaan. 11-12-vuotiaana tauti häviää itsestään, ja kaikki oireet häviävät. Oikea-aikainen ja pätevä lääketieteellinen apu antaa sinulle mahdollisuuden lopettaa ketoasidoosi ja välttää vakavien komplikaatioiden ja seurausten kehittymistä.

Oireyhtymän kehittymisen estämiseksi on välttämätöntä tiedottaa vanhemmille, joiden lapset kärsivät hermo-artriittisesta diateesista, mahdollisista provosoivista etiopatogeneettisistä tekijöistä. Asiantuntijoiden kliinisten suositusten avulla voidaan estää vaivan muodostuminen:

  1. Älä ylikuormita lasta rasvaisilla ruuilla,
  2. Varmista, että lapsi ei nälkää,
  3. suorita karkaisu ja vesimenettelyt,
  4. rokottaa lapsi ajoissa,
  5. vahvista immuniteettia,
  6. normalisoida suoliston mikrofloora,
  7. nukkua vähintään 8 tuntia päivässä.

Sairaat lapset ovat vasta-aiheisia suoran auringonvalon, stressaavien ja konfliktitilanteiden varalta. Uusien hyökkäysten välttämiseksi on välttämätöntä suorittaa ARVI-ennaltaehkäisy. Tätä varten sinun tulee johtaa aktiivista elämäntapaa, maltillisuutta, kävellä raitista ilmaa. Jos kohtelet itseäsi oikein ja noudatat kaikkia lääketieteellisiä ohjeita, lapsen kriisit katoavat ikuisesti.